अतीत में, पुल के मध्य माइलिनोलिसिस शराब के दुरुपयोग के साथ जुड़ा हुआ था, लेकिन अब यह ज्ञात है कि यह बीमारी सबसे अधिक बार होती है ... बहुत तीव्र चिकित्सा हस्तक्षेप। समस्या गंभीर है क्योंकि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में इसके पाठ्यक्रम में होने वाले परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं। तो मिडिल पोन्स मायेलिनोलिसिस के सटीक कारण क्या हैं और इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?
विषय - सूची:
- पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - कारण
- पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - लक्षण
- पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - निदान
- पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - उपचार
- मध्य पुल माइलिनोलिसिस - रोकथाम
- पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - रोग का निदान
सेंट्रल पोंटीन माइलिनोलिसिस (सीपीएम, सीपीएम) एक डीमाइलेटिंग न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है जो मादक एन्सेफैलोपैथी (एडम्स-विक्टर-मैनकॉल सिंड्रोम) के समूह से संबंधित है।
मध्य पुल मायेलिनोलिसिस एक ऐसी इकाई है जिसका उल्लेख चिकित्सा जगत में अपेक्षाकृत कम समय के लिए किया गया है - एडम्स, विक्टर और मैनकॉल द्वारा पहला विवरण 1959 तक है।
यह दस्तावेज़ इस इकाई के चार शवों के मामलों का वर्णन करता है - उस समय, मध्य पुल माइलिनोलिसिस शराब और गंभीर कुपोषण से जुड़ा था।
कुछ समय के बाद ही यह पता चला कि मध्यम माइलिनोलिसिस का मूल कारण एक पूरी तरह से अलग समस्या है - रोगियों के जीवों में सोडियम स्तर की कमी का बहुत तेजी से सुधार।
पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - कारण
पुल मध्य माइलिनोलिसिस आसमाटिक डिमाइलेशन के सिंड्रोम में से एक है। समस्या का सार बाह्य तरल पदार्थ के परासरण में तेजी से बदलाव है।
आमतौर पर, व्यक्तिगत रूप से उन लोगों में मुख्य रूप से विकसित होता है जिनके पास हाइपोनेट्रेमिया होता है, अर्थात् लंबे समय तक निम्न रक्त सोडियम का स्तर।
ऐसी स्थिति में, जीव विभिन्न परिवर्तनों के अनुकूल होने का प्रयास करता है - विभिन्न कोशिकाओं और आस-पास के वातावरण के बीच परासरणात्मकता को समान करने के लिए, आसमाटिक रूप से सक्रिय पदार्थों, जैसे कि उदा। inositol या glutamine।
शरीर कुछ समय के लिए इस तरह से कार्य करने में सक्षम है, लेकिन यह लंबे समय तक अपनी स्थितियों में तेजी से बदलाव के लिए तैयार नहीं है।
रोगी के शरीर में सोडियम की कमियों की भरपाई करने का प्रयास भी जल्दी से मध्यम मायलिनोलिसिस का कारण हो सकता है।
इस मामले में, बाह्य वातावरण (अधिक विशेष रूप से कोशिकाओं के आसपास तरल पदार्थ) हाइपरटोनिक हो जाता है - इसके परिणामस्वरूप कोशिकाओं से पानी का आंदोलन बाह्य वातावरण में हो जाता है। अंततः, यह तंत्रिका तंतुओं के विघटन की ओर जाता है।
यह प्रक्रिया मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में हो सकती है, लेकिन आमतौर पर pons के भीतर सबसे अधिक तीव्र होती है।
इस विशेष स्थान में समस्या क्यों होती है, यह वास्तव में इस दिन तक निर्धारित करना संभव नहीं है - यह संदेह है कि यह मस्तिष्क के इस हिस्से के अपेक्षाकृत खराब संवहनीकरण के कारण हो सकता है।
मध्य पुल माइलिनोलिसिस का प्राथमिक कारण इसलिए हाइपोनेट्रेमिया है, या अधिक सटीक रूप से, रोगियों में इसका बहुत तेजी से सुधार। उन स्थितियों में जो रक्त में सोडियम की कम सांद्रता में योगदान करते हैं और इस प्रकार इस बीमारी के खतरे को बढ़ाते हैं, निम्न उल्लेख किया जा सकता है:
- कुपोषण (जिसे गंभीर खाने के विकारों द्वारा बढ़ावा दिया जा सकता है, जैसे कि एनोरेक्सिया के रूप में)
- गंभीर जलन
- बिगड़ा हुआ यकृत समारोह (जैसे सिरोसिस) के साथ गंभीर यकृत रोग
- एड्स
- नियमित पेरिटोनियल डायलिसिस
- हाइपोकैलेमिया (कम रक्त पोटेशियम)
पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - लक्षण
वास्तव में, मध्य पुल माइलिनोलिसिस के लक्षण काफी अस्थिर हैं - वे मोटर और संज्ञानात्मक कार्यों दोनों की चिंता कर सकते हैं, और वे बीमारियां हैं जो आम तौर पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संबंधित संरचनाओं को नुकसान का संकेत देते हैं। विशेष रूप से, मध्य पुल औसत दर्जे का माइलिनोलिसिस वाले रोगियों में हो सकता है:
- मांसपेशियों की कमजोरी या यहां तक कि पूर्ण पक्षाघात (टेट्राप्लाजिया रोग के दौरान काफी आम है)
- कण्डरा सजगता के कमजोर या दमन
- मांसपेशियों की शिथिलता जो नेत्रगोलक की आपूर्ति करती है
- dysarthria
- निगलने में कठिनाई
- चेतना की गड़बड़ी
- संतुलन संबंधी विकार
- अनैच्छिक आंदोलनों (मुख्य रूप से झटके के रूप में)
पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - निदान
इस तथ्य के कारण कि मध्य पुल माइलिनोलिसिस के लक्षण - जैसा कि पहले ही ऊपर वर्णित है - गैर-विशिष्ट हैं, इस बीमारी का निदान मुश्किल हो सकता है।
निदान में सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि रक्त में उनके सोडियम की कमी के सुधार की दीक्षा के साथ रोगियों में विभिन्न न्यूरोलॉजिकल घाटे की अचानक शुरुआत को जोड़ना है।
सहित विभिन्न परीक्षणों में कुछ विचलन का पता लगाना संभव है मस्तिष्कमेरु द्रव (जो कुल प्रोटीन और मायलिन मूल प्रोटीन की बढ़ी हुई एकाग्रता हो सकती है) या चुंबकीय अनुनाद की परीक्षा में, हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि इनमें से कुछ असामान्यताएं अपेक्षाकृत देर से दिखाई देती हैं (उदाहरण के लिए, सिर इमेजिंग परीक्षणों में परिवर्तन स्पष्ट रूप से ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। केवल बीमारी की शुरुआत के लगभग दो सप्ताह बाद)।
मध्यम पुल मायलिनोलिसिस का निदान करने से पहले, हमेशा लक्षणों के अन्य संभावित कारणों को बाहर करें - रोग के विभेदक निदान में, निम्नलिखित पर विचार किया जाना चाहिए:
- आघात
- मल्टीपल स्क्लेरोसिस
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर
- इन्सेफेलाइटिस
पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - उपचार
मध्यम पुल माइलिनोलिसिस के दौरान होने वाले परिवर्तन दुर्भाग्य से अपरिवर्तनीय हैं - वे किसी भी दवा के उपयोग से पूर्ववत नहीं किए जा सकते हैं। इसलिए, रोगियों को मुख्य रूप से ऐसे इंटरैक्शन के साथ इलाज किया जाता है जो बीमारी की जटिलताओं को रोकने के लिए होते हैं, जिसमें शामिल हो सकते हैं:
- महत्वाकांक्षा निमोनिया
- गहरी नस घनास्रता
- मांसपेशी शोष और संकुचन
- बिस्तर घावों
- मूत्र मार्ग में संक्रमण
ऊपर बताई गई समस्याएं दूसरों के बीच से आती हैं,कुपोषण और रोगियों की कम गतिशीलता के कारण, मध्य माइलिनोलिसिस वाले रोगियों में पर्याप्त पोषण उपचार और नियमित पुनर्वास आवश्यक है।
मध्य पुल माइलिनोलिसिस - रोकथाम
इस तथ्य के कारण कि मध्यम पुल माइलिनोलिसिस के दौरान होने वाले परिवर्तन को केवल उलट नहीं किया जा सकता है, इसकी घटना को रोकने के प्रयास सबसे महत्वपूर्ण हो जाते हैं।
सही - अर्थात्, तर्कसंगत रूप से और धीरे-धीरे - हाइपोनट्रिमिया वाले रोगियों में रक्त सोडियम की कमी को ठीक करना इसमें एक मौलिक भूमिका निभाता है।
आमतौर पर, यह सुझाव दिया जाता है कि रोगी को सोडियम क्लोराइड समाधानों के प्रशासन को इस पदार्थ की एकाग्रता में अधिकतम 0.5 mmol / l / h की वृद्धि करनी चाहिए, जबकि रक्त में सोडियम की एकाग्रता में दैनिक परिवर्तन 10 mmol / l से अधिक नहीं होना चाहिए।
पुल के मध्य माइलिनोलिसिस - रोग का निदान
दुनिया में मध्यम पुल मायेलिनोलिसिस वाले रोगी के रोग का स्पष्ट रूप से परिभाषित करना असंभव है, क्योंकि बीमारी का कोर्स बहुत अलग हो सकता है।
अतीत में, यह माना जाता था कि बीमारी हमेशा मौत का कारण बनती है, क्योंकि समस्या आमतौर पर केवल पोस्टमार्टम परीक्षाओं में पहचानी जाती थी, लेकिन अब यह ज्ञात है कि यह निश्चित रूप से हमेशा ऐसा नहीं होता है।
अधिकांश रोगी जो मध्य-पुल मायेलिनोलिसिस विकसित करते हैं - उनमें से एक 1/3 अनुमानित लक्षण इसके लक्षणों से राहत का अनुभव करते हैं, 1/3 कुछ लक्षणों का अनुभव करते हैं, लेकिन स्वतंत्र रूप से कार्य करने में सक्षम हैं, और शेष 1/3 दुर्भाग्य से विकसित होते हैं गंभीर विकलांगता।
ग्रंथ सूची:
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