सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण - एक लाइलाज आनुवंशिक बीमारी - हमेशा डॉक्टरों द्वारा ठीक से नहीं पढ़ी जाती हैं - और बहुत देर से निदान रोगियों की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर देता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण क्या हैं?
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक लाइलाज आनुवांशिक बीमारी है। यह अनुमान है कि पोलैंड में लगभग 1,500 लोग इससे पीड़ित हैं (2,500 नवजात शिशुओं के आंकड़ों के अनुसार, एक बीमार पैदा होता है)। सिस्टिक फाइब्रोसिस सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन रेगुलेटर (सीएफटीआर) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह रोग उन लोगों में प्रकट होता है जिन्हें माता-पिता दोनों से असामान्य जीन विरासत में मिले हैं। विकार मोटी, चिपचिपा बलगम के संचय की ओर जाता है, विशेष रूप से श्वसन प्रणाली में और अग्न्याशय से एंजाइमों को जठरांत्र संबंधी मार्ग में ले जाने वाले नलिकाओं में। सिस्टिक फाइब्रोसिस एक प्रणालीगत बीमारी है, इसलिए यह स्वयं, इंटर आलिया, में प्रकट होती है श्वसन और पाचन तंत्र के काम में गड़बड़ी, बांझपन और पसीने में क्लोराइड की बढ़ती एकाग्रता की घटना।
सिस्टिक फाइब्रोसिस, एक लाइलाज आनुवंशिक बीमारी के लक्षणों के बारे में सुनें। यह लिस्टेनिंग गुड चक्र से सामग्री है। युक्तियों के साथ पॉडकास्ट।
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श्वसन प्रणाली के हिस्से पर सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
वे 90 प्रतिशत से अधिक में होते हैं। बीमार:
- गाढ़ा और चिपचिपा बलगम जो ब्रोंची में रिसता है और बैक्टीरिया के लिए एक प्रजनन भूमि है
- सांस लेने में तकलीफ (कभी-कभी शुरुआती अवस्था में)
- आवर्तक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया,
- पॉलीप्स के साथ नाक की पुरानी साइनसिसिस
- संभव नाक जंतु और हेमोप्टीसिस
- कृंतक मवाद और स्टेफिलोकोकस ऑरियस के साथ पुराने संक्रमण
- संभव अवरोधक ब्रोंकाइटिस
जठरांत्र संबंधी मार्ग में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
वे लगभग 75 प्रतिशत में होते हैं। बीमार:
- गाढ़ा और चिपचिपा बलगम अग्नाशयी नलिकाओं को अवरुद्ध करता है और आपके द्वारा खाए गए भोजन को पचता नहीं है और ठीक से अवशोषित नहीं करता है, जिससे खाने के विकार होते हैं
- प्रचुर मात्रा में, असंरचित, बेईमानी, वसायुक्त मल (सबसे अक्सर बचपन से)
- पेट की मात्रा में वृद्धि, कभी-कभी मलाशय के आगे को बढ़ाव
- नवजात काल में मेकोनियम बाधा (अक्सर सिस्टिक फाइब्रोसिस का पहला लक्षण)
- संभव पित्त पथरी की बीमारी
- आवर्तक अग्नाशयशोथ
- भ्रूण की अवधि में आंतों का मरोड़
- मोटी श्लेष्म स्राव के साथ लार ग्रंथि नलिकाओं का रुकावट
- पित्त नलिकाओं के रुकावट (4-5% मामलों में) के कारण यकृत का द्वितीयक पित्त सिरोसिस
रोग के लक्षणों के आधार पर सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित व्यक्ति को दैनिक फिजियोथेरेपी, एंटीबायोटिक थेरेपी, एक उच्च-ऊर्जा आहार और लगातार अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।
पोलैंड में, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगी कम जीवन जीते हैं
दवा और फिजियोथेरेपी की प्रगति के लिए धन्यवाद, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगी लंबे और अधिक आरामदायक जीवन जी सकते हैं, और MATIO फाउंडेशन के अनुमान के अनुसार, पोलैंड में 18 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों की संख्या लगभग 30% है। सभी का निदान किया गया। पश्चिमी यूरोप में, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा पहले ही 50 से अधिक हो गई है। पोलैंड में, दुर्भाग्य से, यह अभी भी आधे से कम है। यह अंतर मुख्य रूप से बीमारी के देर से निदान के परिणामस्वरूप होता है, लेकिन सीमित पहुंच से लेकर व्यापक विशेषज्ञ देखभाल तक, उदा। एंटीबायोटिक चिकित्सा, पृथक अस्पताल के कमरे, फिजियोथेरेपी, पुनर्वास, सहायता। सिस्टिक फाइब्रोसिस, एक बहु-अंग रोग के रूप में, रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन का कारण बनता है और उम्र के साथ अधिक जटिल हो जाता है (मधुमेह, यकृत रोग, और श्वसन प्रणाली में परिवर्तन बढ़ जाता है), इसलिए इसे व्यापक उपचार की आवश्यकता होती है। कई देशों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप गंभीर श्वसन विफलता के लिए फेफड़ों का प्रत्यारोपण एक सामान्य उपचार है। वे 7 साल तक के रोगियों के जीवन का विस्तार करते हैं। फिर, ऐसे लोगों की पूरी शारीरिक फिटनेस, जो उदाहरण के लिए, ऑक्सीजन सांद्रता के बिना नहीं रह सकते, को बहाल किया जाता है।
आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ रहना सीखना होगा
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए दैनिक पुनर्वास और उपचार की आवश्यकता होती है, साथ ही नियमित दवा और उचित आहार भी। बच्चों में उचित चिकित्सा का संचालन करना माता-पिता की योग्यता है, जिनके लिए बच्चे की आनुवंशिक बीमारी का मतलब इस्तीफे की भावना नहीं है।
- हमें बीमारी के बारे में पता चला जब कुबा 5 महीने का था, उस दौरान बच्चे को स्ट्रोक और पतन हुआ था। हमने घर से ज्यादा समय अस्पताल में बिताया। निदान को झटका लगा! 16 साल पहले, इस बीमारी के बारे में बहुत कम जानकारी थी, सौभाग्य से हम IMiD को मिल गए, जहां हमें कुछ प्रोत्साहन और आशा दी गई - अन्ना सिलावियनस्का-मोरावीक कहते हैं, 16 वर्षीय कुबा की मां को सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित है। - सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ, आप लगातार जीवन के लिए, अस्तित्व के लिए लड़ रहे हैं।
जिस दिन एक बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस का पता चलता है, माता-पिता को भारी चुनौतियों का सामना करना पड़ता है। इन सबसे ऊपर, उन्हें इस बीमारी की आदत डालने की ज़रूरत है और इसे अपने नए जीवन के एक स्वाभाविक हिस्से के रूप में स्वीकार करना चाहिए।
- कोई भी मां अपने बच्चे की बीमारी को लेकर सामने नहीं आएगी। लेकिन उसे इसके साथ रहना सीखना होगा, जो आसान नहीं है, आर्थिक रूप से भी। उपचार की लागत अधिक है: उचित आहार, एंटीबायोटिक, अग्नाशय एंजाइम, चेक-अप, पुनर्वास। हर दिन, कई आवश्यक गतिविधियों का प्रदर्शन किया जाना चाहिए: एक बीमार बच्चे के श्वसन पथ में गाढ़ा स्राव को दूर करने, और आहार का पालन करने के लिए बच्चे को साँस लेना, सहायक-सहायक ब्रोन्कियल जल निकासी, दवाएँ देना और आहार का पालन करना कहते हैं - एना व्लावानोव्स्का-मोरावीक कहते हैं। - पेशेवर नौकरी का कोई सवाल नहीं है - रात भर मुझे एक एकाउंटेंट से डॉक्टर, नर्स, पुनर्वासकर्ता और आहार विशेषज्ञ के रूप में बदलना पड़ा।
