IgA नेफ्रोपैथी (जिसे बर्जर की बीमारी भी कहा जाता है) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सबसे आम रूप है। यह सभी उम्र के रोगियों को प्रभावित करता है। नैदानिक तस्वीर में मुख्य रूप से हेमट्यूरिया या आवर्तक हेमट्यूरिया होते हैं। बीमारी का कोर्स एक व्यक्तिगत विशेषता है। 20% तक रोगियों में अंत-चरण वृक्क रोग विकसित हो सकता है, जिसके लिए डायलिसिस की आवश्यकता होती है।
आईजीए नेफ्रोपैथी, जिसे लेखक के बाद बर्जर की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, जिसने पहले रोग के पैथोफिज़ियोलॉजी का वर्णन किया था, श्लेष्म झिल्ली में इम्युनोग्लोबुलिन ए का एक अतिप्रवाह है। रोगजनकों की प्रतिक्रिया में IgA परिसरों का निर्माण होता है - जैसे पाचन या श्वसन प्रणाली में बैक्टीरिया के प्रतिजन। पाचन तंत्र में प्रमुख प्रेरक एजेंट लोकप्रिय है इशरीकिया कोलीजबकि श्वसन प्रणाली मुख्य रूप से respiratory-hemolytic streptococci और इन्फ्लूएंजा वायरस के साथ उपनिवेशित है। आईजीए नेफ्रोपैथी ऑटोइम्यून बीमारियों के पाठ्यक्रम में भी दिखाई दे सकती है, जिसमें शामिल हैं संधिशोथ विकार, जैसे:
- हेपेटाइटिस बी
- सीलिएक रोग
- सारकॉइडोसिस
- सोरायसिस
- एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस (zzsk)
- रूमेटाइड गठिया
- प्रतिक्रियाशील गठिया
- पेट दर्द रोग
- एड्स
अतिरिक्त नेफ्रोटॉक्सिक कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुली में जमा होते हैं, जिससे उनकी क्षति होती है।
IgA नेफ्रोपैथी: लक्षण और पाठ्यक्रम
रोग का सबसे पैथोगोमोनिक लक्षण आवर्तक हेमट्यूरिया या हेमट्यूरिया है। पहले चरण में, एक विकासशील वायरल या जीवाणु संक्रमण के लक्षण हैं। लक्षणों का स्पेक्ट्रम व्यस्त प्रणाली के आधार पर भिन्न होता है। लगभग 48 घंटों के बाद, मूत्र में परिवर्तन दिखाई देते हैं।
बर्जर रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन यह अब तक बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम है।
बर्जर की बीमारी का प्राकृतिक कोर्स हेमट्यूरिया है, जो कई दिनों तक रहता है, इसके बाद हेमट्यूरिया प्रोटीन प्रोटीन के साथ होता है। लक्षण पुनरावृत्ति करते हैं और बाद के एपिसोड समान दिखते हैं। छूट की अवधि कई वर्षों तक रह सकती है।
यह उल्लेखनीय है कि हेमट्यूरिया की अवधि हल्के गुर्दे की विफलता और क्षणिक धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़ी होती है। आमतौर पर, बर्जर की बीमारी पुरानी है और 20 साल तक रह सकती है।
ज्यादातर मामलों में, रिलैप्स के एपिसोड हल्के होते हैं। रोग का निदान करने वाले कारकों में शामिल हैं: सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह, स्थापित ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस, या हेमट्यूरिया के लगातार एपिसोड।
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सामान्य रूप से किया जाने वाला मानक मूत्रालय एक निश्चित निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकता है। आमतौर पर अधिक व्यापक निदान का संकेत दिया जाता है। बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह के कारण को निर्धारित करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है। किडनी के एक छोटे से हिस्से को इकट्ठा किया जाता है और हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाता है।
बर्जर की बीमारी का इलाज
अब तक, कोई लक्षित उपचार स्थापित नहीं किया गया है। आमतौर पर, उपचारात्मक प्रक्रिया प्रस्तुत लक्षणों के आधार पर संशोधित की जाती है। अगर हम किडनी के खराब होने और प्रोटीन के साथ काम कर रहे हैं, तो इम्यूनोसप्रेशन आवश्यक है।
इग्रा नेफ्रोपैथी का कोर्स भविष्यवाणी करना मुश्किल है। 20% तक मरीज डायलिसिस की आवश्यकता वाले अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी विकसित कर सकते हैं। रोग का निदान करने वाले कारकों में धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह और ऊंचा सीरम क्रिएटिनिन स्तर शामिल हैं।
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