Sjögren सिंड्रोम को 1930 में स्वीडिश वैज्ञानिक और नेत्र रोग विशेषज्ञ हेनरिक Sjögren द्वारा शुरू में वर्णित किया गया था। यह अज्ञात मूल की एक पुरानी भड़काऊ आमवाती बीमारी है जो लाह और लार ग्रंथियों के स्राव में कमी के कारण सूखी आंखों और मुंह की विशेषता है।
यह एक ऐसी बीमारी है जो 3% लोगों को प्रभावित कर सकती है। संयुक्त राज्य में लगभग 1 से 4 मिलियन लोग प्रभावित हैं।
प्राथमिक Sjögren सिंड्रोम: अकेले प्रकट होता है, एक और बीमारी के साथ जुड़े बिना।
यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है: प्रतिरक्षा प्रणाली, जो कि एक जटिल रक्षा तंत्र है जिसे हमने संक्रमणों के खिलाफ किया है, बदल दिया जाता है और शरीर की कोशिकाओं पर ही हमला करता है कि यह अपने स्वयं के रूप में पहचान नहीं करता है।
इम्यून सिस्टम कोशिकाएं, जिन्हें लिम्फोसाइट्स कहा जाता है, बाहरी स्राव की ग्रंथियों को नष्ट कर देती हैं। ये ग्रंथियां तरल पदार्थ का उत्पादन करती हैं जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को चिकनाई देती हैं। अन्य अंग या प्रणाली, जैसे फेफड़े, गुर्दे, संचार प्रणाली या तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित हो सकते हैं। इसलिए हम इसे प्रणालीगत बीमारी होने की बात करते हैं।
परिणामस्वरूप, इस रोग से प्रभावित रोगियों की विशिष्ट सूखापन दिखाई देता है। अक्सर जोड़ों में दर्द और सूजन भी दिखाई देती है, यही वजह है कि इसे गठिया रोग माना जाता है। इसके अलावा, अधिकांश बीमारियां जिनके साथ यह जुड़ा हुआ है वे आमवाती हैं।
शुष्क मुंह भोजन चबाने और निगलने में समस्या पैदा कर सकता है (रोगियों को भोजन के दौरान बहुत सारे तरल पदार्थ पीने की आवश्यकता होती है), बैक्टीरिया के खिलाफ रक्षात्मक कार्य के नुकसान के कारण स्वाद और दांत के क्षय की हानि होती है जो लार होती है ।
अन्य लक्षणों में शामिल हैं: स्वर बैठना, थकान, थकान, जोड़ों में सूजन, जोड़ों में दर्द, सूजन ग्रंथियों की उपस्थिति, कॉर्निया के स्तर पर अपारदर्शिता या अल्सर, आंतों में सूखापन के कारण कब्ज, ब्रोन्कियल सूखापन के कारण लगातार सर्दी। महिलाओं में, योनि सूखापन के कारण, संभोग के दौरान दर्द आम है।
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जो Sjögren के सिंड्रोम से प्रभावित है
यह सबसे अधिक बार 40 और 50 वर्ष की उम्र के बीच की महिलाओं को प्रभावित करता है, हालांकि यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। यह बच्चों में दुर्लभ है। युवा रोगी आमतौर पर पहले एक और ऑटोइम्यून विकार के लक्षण दिखाते हैं।यह एक ऐसी बीमारी है जो 3% लोगों को प्रभावित कर सकती है। संयुक्त राज्य में लगभग 1 से 4 मिलियन लोग प्रभावित हैं।
Sjögren के सिंड्रोम के प्रकार
सेकेंडरी Sjögren सिंड्रोम: संधिशोथ गठिया, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, स्क्लेरोडर्मा या प्राथमिक पित्त सिरोसिस जैसे प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग के साथ एक साथ प्रकट होता है।प्राथमिक Sjögren सिंड्रोम: अकेले प्रकट होता है, एक और बीमारी के साथ जुड़े बिना।
Sjögren सिंड्रोम का क्या कारण है?
यह संभावना है कि बीमारी का ट्रिगर एक वायरल संक्रमण है, लेकिन अभी तक यह साबित नहीं हुआ है। आनुवंशिक कारक हस्तक्षेप कर सकते हैं क्योंकि कभी-कभी एक ही परिवार में कई मामले होते हैं।यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है: प्रतिरक्षा प्रणाली, जो कि एक जटिल रक्षा तंत्र है जिसे हमने संक्रमणों के खिलाफ किया है, बदल दिया जाता है और शरीर की कोशिकाओं पर ही हमला करता है कि यह अपने स्वयं के रूप में पहचान नहीं करता है।
इम्यून सिस्टम कोशिकाएं, जिन्हें लिम्फोसाइट्स कहा जाता है, बाहरी स्राव की ग्रंथियों को नष्ट कर देती हैं। ये ग्रंथियां तरल पदार्थ का उत्पादन करती हैं जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को चिकनाई देती हैं। अन्य अंग या प्रणाली, जैसे फेफड़े, गुर्दे, संचार प्रणाली या तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित हो सकते हैं। इसलिए हम इसे प्रणालीगत बीमारी होने की बात करते हैं।
बाहरी स्राव ग्रंथियों का विनाश
बाहरी स्राव ग्रंथियां आंखों (लैक्रिमल ग्रंथियों), मुंह (लार ग्रंथियों) में, योनि में, त्वचा में, आंत में और ब्रांकाई में स्थित होती हैं। इसलिए, इसका प्रगतिशील विनाश आँसू, लार और योनि, आंत, ब्रोन्कियल और पसीने के स्राव में कमी का कारण बनता है।परिणामस्वरूप, इस रोग से प्रभावित रोगियों की विशिष्ट सूखापन दिखाई देता है। अक्सर जोड़ों में दर्द और सूजन भी दिखाई देती है, यही वजह है कि इसे गठिया रोग माना जाता है। इसके अलावा, अधिकांश बीमारियां जिनके साथ यह जुड़ा हुआ है वे आमवाती हैं।
Sjögren सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं
मुंह और आंखों के स्तर पर सूखापन Sjögren सिंड्रोम के सबसे लगातार लक्षण हैं। जलोदर स्तर पर, जलन या किरकिरा सनसनी, सुबह में प्रचुर लेगनेस, सूर्य के प्रकाश और लाल आँखों के लिए अतिरंजित संवेदनशीलता प्रकट कर सकते हैं।शुष्क मुंह भोजन चबाने और निगलने में समस्या पैदा कर सकता है (रोगियों को भोजन के दौरान बहुत सारे तरल पदार्थ पीने की आवश्यकता होती है), बैक्टीरिया के खिलाफ रक्षात्मक कार्य के नुकसान के कारण स्वाद और दांत के क्षय की हानि होती है जो लार होती है ।
अन्य लक्षणों में शामिल हैं: स्वर बैठना, थकान, थकान, जोड़ों में सूजन, जोड़ों में दर्द, सूजन ग्रंथियों की उपस्थिति, कॉर्निया के स्तर पर अपारदर्शिता या अल्सर, आंतों में सूखापन के कारण कब्ज, ब्रोन्कियल सूखापन के कारण लगातार सर्दी। महिलाओं में, योनि सूखापन के कारण, संभोग के दौरान दर्द आम है।