पोर्फिरीया - लक्षण

परिभाषा

पोरफाइरिया एक बीमारी है जो शरीर में हीमोग्लोबिन के अग्रगामी अणुओं की उपस्थिति से प्रकट होती है जिसे पोर्फिरीन कहा जाता है, जिसे हम मूत्र और मल में खोजते हैं। इन पिगमेंट के संश्लेषण के चयापचय में कमी के कारण पोर्फिरीया आदिम और जन्मजात मूल हो सकता है। अंग के आधार पर कई प्रकार के आदिम पोर्फिरी होते हैं जहां चयापचय विकार होता है: यकृत पोर्फिरी (यदि वे यकृत से आते हैं), एरिथ्रोपोएटिक पोर्फिरी (यदि अस्थि मज्जा से स्थिति आती है) और मिश्रित पोर्फिरीस। पोर्फिरीया प्रकार, जिसे गुंथर रोग भी कहा जाता है, बचपन से प्रकट होता है और वयस्क होने तक बना रहता है। पोरफाइरिया भी माध्यमिक हो सकता है, जो विशेष रूप से कुछ दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण होता है, जैसे कि भारी धातुओं के कारण।

लक्षण

विभिन्न प्रकार के पोर्फिरी से संबंधित लक्षण बहुत ही समान तरीके से प्रकट होते हैं: मूत्र और मल में पोर्फिरीन की उपस्थिति, जो मूत्र को एक बैंगनी या भूरा रंग देते हैं। अन्य संकेत स्पष्ट हैं और पोरफाइरिया के प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं:

• गुनथर की बीमारी और अन्य प्रकार की पोर्फिरीरिया उपस्थिति में, सूरज के संपर्क में आने के बाद, त्वचा के नीचे बुलै के कारण निशान बन जाते हैं;
• हिंसक पेट दर्द;
• मतली और उल्टी;
• क्षणिक पक्षाघात के प्रकार के तंत्रिका विकार;
• कुछ तीव्र पोर्फिरी में क्षणिक मनोरोग।

निदान

पोर्फिरी का निदान एक मूत्र या रक्त के नमूने के माध्यम से किया जाता है। उनमें हम पोर्फिरीन की उपस्थिति का पता लगाते हैं। यह संदेह है कि जब मूत्र का रंग लाल होता है।

इलाज

कुछ प्रकार के पोर्फिरी में एक बड़े संकट की स्थिति में, संबद्ध एनाल्जेसिक को अंतःशिरा कार्बोहाइड्रेट की आपूर्ति को निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर, तीव्र संकट कुछ दिनों में अनायास ही गायब हो जाता है। हालांकि, कुछ लक्षण बीमारी के खत्म होने के लंबे समय बाद भी जारी रह सकते हैं। इन मामलों में एक उपचार करना आवश्यक है।