प्रणालीगत वाहिकाशोथ - कारण, प्रकार और उपचार

सिस्टमिक वास्कुलिटिस बीमारियों का एक समूह है जो वास्कुलिटिस और नेक्रोसिस का कारण बनता है। नतीजतन, अंगों या ऊतकों का रक्तस्राव या इस्किमिया हो सकता है जो रोगग्रस्त वाहिकाओं द्वारा रक्त की आपूर्ति की गई थी (जैसे एक स्ट्रोक)। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कारण, लक्षण और प्रकार क्या हैं? बीमारियों के इस समूह का इलाज क्या है?

सिस्टमिक वास्कुलिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का एक समूह है जिसमें जहाजों की दीवारें सूजन और परिगलित हो जाती हैं। नतीजतन, यह रक्तस्राव या रक्त के थक्कों और एम्बोलिज्म के गठन का कारण हो सकता है, और इन जहाजों द्वारा रक्त के साथ आपूर्ति किए गए ऊतकों और अंगों के आगे की इस्किमिया। इस प्रक्रिया में विभिन्न ऊतकों और अंगों के जहाजों को शामिल किया जा सकता है, लेकिन यह आमतौर पर गुर्दे, फेफड़े, ऊपरी श्वसन पथ, त्वचा, तंत्रिका तंत्र और नेत्रगोलक को प्रभावित करता है।

तंत्रिका तंत्र में मोनो- या पोलीन्यूरोपैथी, यानी परिधीय तंत्रिका क्षति के लक्षण विकसित हो सकते हैं। पाचन तंत्र के हिस्से पर, उदाहरण के लिए, आंतों में रक्तस्राव दिखाई दे सकता है। जिगर की क्षति भी हो सकती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का सबसे खतरनाक परिणाम स्ट्रोक है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम में विकार, जो प्रणालीगत वैस्कुलिटिस से उत्पन्न होते हैं, में शामिल हैं i.a. कार्डियोमायोपैथी, पेरिकार्डिटिस, वाल्वुलर बीमारी और स्ट्रोक। बदले में, श्वसन प्रणाली में, प्रणालीगत वैस्कुलिटिस में वायुकोशीय रक्तस्राव, अस्थमा या परानासल साइनस में परिवर्तन हो सकता है, और मूत्र प्रणाली में - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हो सकता है। इसके अलावा, त्वचा में परिवर्तन (रक्तस्रावी दाने और अल्सर) या जोड़ों और मांसपेशियों में सूजन दिखाई दे सकती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ - कारण और जोखिम कारक

माना जाता है कि वास्कुलिटिस को प्रतिरक्षाविज्ञानी (एंटीजन अतिसंवेदनशीलता) प्रक्रियाओं द्वारा शुरू किया जाता है। उदाहरण के लिए, प्रणालीगत छोटे वास्कुलिटिस के समूह से संबंधित कुछ बीमारियां आमतौर पर एएनसीए के रूप में संक्षिप्त किए गए न्युट्रोफिल साइटोप्लाज्म के एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी होती हैं।

प्रणालीगत वैस्कुलिटिस की घटना उम्र के साथ बढ़ जाती है और मुख्य रूप से 65 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ - प्रकार

प्रणालीगत वैस्कुलिटिस के कई वर्गीकरण हैं, लेकिन चैपल हिल कॉन्फ्रेंस (सीएचसीसी) और अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी (एसीआर) वर्गीकरण आज सबसे अधिक उपयोग किए जाते हैं:

1. प्रणालीगत छोटे वास्कुलिटिस (धमनी, वेन्यूल्स और केशिकाएं)

• पोलीफुलिटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस);
• सूक्ष्म वास्कुलिटिस;
• चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटस वैस्कुलिटिस);
• आईजीए-जुड़े वास्कुलिटिस (स्कोनेलिन-हेनोच रोग, एलर्जी पुरपुरा);
• गुडपास्ट्योर सिंड्रोम (गुडस्पेसचर रोग);
• त्वचा के छोटे जहाजों की सूजन (त्वचा ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस, अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस);
• मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया;

2. प्रणालीगत मध्यम वास्कुलिटिस (मुख्य रूप से आंत के बर्तन, अर्थात् मेसेंटरिक, कोरोनरी और गुर्दे की धमनियों, आदि)

• पॉलीआर्थ्राइटिस नोडोसा (उर्फ कुसमौल रोग, कुसमौल-मैयर रोग);
• कावासाकी रोग, या म्यूकोस्यूटिनियल नोडल सिंड्रोम;

3. प्रणालीगत वास्कुलिटिस (महाधमनी और इसकी सबसे बड़ी शाखाएं),

• विशाल कोशिका धमनीशोथ या हॉर्टन सिंड्रोम;
• ताकायसु की बीमारी;

4. छोटे, मध्यम और बड़े आकार के प्रणालीगत वाहिकाशोथ

• बेहेट की बीमारी

इसके अलावा, प्रणालीगत vasculitis के विभाजन में:

• प्राथमिक - रोग का कारण अज्ञात है;
• माध्यमिक - संवहनी परिवर्तन अन्य बीमारियों (जैसे रुमेटी गठिया, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, अल्सरेटिव कोलाइटिस) के दौरान होते हैं या दवाओं के कारण होते हैं;

प्रणालीगत वाहिकाशोथ - उपचार

प्रणालीगत वास्कुलिटिस का उपचार मुख्य रूप से इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी है, जिसमें ग्लाइकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसी दवाओं का प्रशासन शामिल है। कुछ मामलों में, जब रोग बहुत गंभीर होता है, प्लास्मफेरेसिस उपचार (बड़े कणों जैसे प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त प्लाज्मा को साफ करने की एक विधि) का उपयोग किया जाता है।