नेल्सन सिंड्रोम लक्षणों का एक दुर्लभ समूह है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने या नष्ट होने के बाद होता है। वे तेजी से विकसित होने वाले पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होते हैं। नेल्सन सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है?
विषय - सूची
- नेल्सन सिंड्रोम और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष
- नेल्सन सिंड्रोम - लक्षण
- नेल्सन सिंड्रोम - निदान
- नेल्सन सिंड्रोम - उपचार
नेल्सन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो उन लोगों में होती है जो द्विपक्षीय अधिवृक्क ग्रंथि से गुजरते हैं, अर्थात् अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाते हैं।
अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने से पिट्यूटरी एडेनोमा का विकास होता है, जो हार्मोन को स्रावित करके मानव हार्मोनल संतुलन को प्रभावित करता है। एक बढ़ता ट्यूमर आसपास के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है और न्यूरोलॉजिकल लक्षण पैदा कर सकता है।
नेल्सन सिंड्रोम की विशेषता अत्यधिक त्वचा रंजकता, तंत्रिका संबंधी लक्षण और ऊंचा सीरम ACTH स्तर है।
पिट्यूटरी कोशिकाओं पर कोर्टिसोल के निरोधात्मक प्रभाव का दमन सिंड्रोम का मुख्य कारण माना जाता है, जिससे एडेनोमेटस वृद्धि होती है।
नेल्सन सिंड्रोम और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष
नेल्सन सिंड्रोम हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष में गड़बड़ी का कारण बनता है। व्यक्तिगत रूप से कार्य करने वाली कोशिकाएं एक नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र के सिद्धांत पर काम करती हैं। जब किसी एक चरण में समस्याएं होती हैं, तो दूसरे भी अपनी नौकरी बदल लेते हैं।
शारीरिक रूप से, हाइपोथैलेमस हार्मोन का उत्पादन करता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि को नियंत्रित करता है, इसे उत्तेजित और बाधित करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि हाइपोथेलेमस से संकेतों के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करती है और हार्मोन को प्रभावित करती है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करती है। पिट्यूटरी ग्रंथि से निकला एसीटीएच अधिवृक्क प्रांतस्था में पहुंचता है, जहां यह इसे उदारीकृत करने के लिए उत्तेजित करता है। कोर्टिसोल।
नेल्सन सिंड्रोम - लक्षण
नेल्सन सिंड्रोम के लक्षण आसपास के ऊतकों पर बढ़ते ट्यूमर के दबाव के कारण होते हैं:
- सिरदर्द - ड्यूरा मेटर को खींचने के परिणामस्वरूप
- दृश्य गड़बड़ी - नसों III, IV, VI पर दबाव के कारण
- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की अत्यधिक रंजकता - हार्मोन स्राव विकार
एसीटीएच की बढ़ी हुई एकाग्रता त्वचा के रंग को प्रभावित करती है, क्योंकि यह हार्मोन मेलानोट्रोपिन के समान है, जो स्वस्थ व्यक्ति में मेलेनिन की मात्रा को प्रभावित करता है - त्वचा में रंजक।
नेल्सन सिंड्रोम में अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने के बाद, उनके द्वारा उत्पादित हार्मोन की कमी को पूरक द्वारा मुआवजा दिया जाना चाहिए। बीमार व्यक्ति को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए।
नेल्सन सिंड्रोम - निदान
नेल्सन सिंड्रोम के नैदानिक संदेह की पुष्टि प्लाज्मा एसीटीएच एकाग्रता की माप से की जाती है। महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा हुआ मान 1000 pg / ml से अधिक हो सकता है।
ACTH का स्तर डेक्सामेथासोन निषेध परीक्षण के साथ घटता है, लेकिन कुशिंग रोग की तुलना में उच्च खुराक की आवश्यकता होती है।
इमेजिंग और नेत्र संबंधी परीक्षाएं की जानी चाहिए, जैसे कि अन्य पिट्यूटरी ट्यूमर के निदान के मामले में।
नेल्सन सिंड्रोम - उपचार
एडेनोमा के सर्जिकल हटाने नेल्सन सिंड्रोम के लिए पसंद का उपचार है। जब यह असंभव है, रूढ़िवादी उपचार लागू किया जाता है, जिसमें एसीटीएच स्राव को रोकने वाली दवाओं की शुरूआत शामिल है। उनसे संबंधित:
- cyproheptadine
- pizotifen
- वैलेरिक एसिड का व्युत्पन्न
- ब्रोमोक्रिप्टीन
नेल्सन सिंड्रोम के कुछ मामलों में, लंबे समय से अभिनय करने वाले सोमैटोस्टेटिन एनालॉग्स का उपयोग किया जा सकता है।
नेल्सन सिंड्रोम के गंभीर मामलों में, रेडियोथेरेपी की आवश्यकता होती है। रेडियोथेरेपी उन रोगियों के लिए एक लाभदायक उपाय है, जिनका शल्य चिकित्सा से इलाज नहीं किया जा सकता है, लेकिन जटिलताओं का खतरा रहता है। एकाग्रता, स्मृति या दृश्य गड़बड़ी के साथ समस्याएं हो सकती हैं।
ग्रंथ सूची:
- डब्ल्यू। जानुस्सिवेज़, एफ। कोकोट - इंटर्ना, PZWL मेडिकल पब्लिशिंग
- L.P Lczek, K. Mucha, B.Foroncewicz - आंतरिक रोग, PZWL चिकित्सा प्रकाशन
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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