लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिसप्लेसिया एक आनुवांशिक रूप से निर्धारित त्वचा रोग है, जिसमें शरीर पर ऐसे परिवर्तन दिखाई देते हैं जो किसी पेड़ की छाल से मिलते-जुलते हैं - इसलिए प्रभावित लोगों के लिए "ट्री लोग" शब्द। यह एक बहुत ही दुर्लभ त्वचा रोग है, लेकिन यह व्यापक मानव पेपिलोमावायरस (एचपीवी) से संबंधित है। लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिस्प्लासिया के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?
लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिसप्लेसिया (एपिडर्मोडिसप्लासिया वेरुसीफॉर्मिस, एपिथेलियल पैपिलरी डिसप्लेसिया) आनुवांशिक उत्पत्ति का एक बहुत ही दुर्लभ त्वचा रोग है। इसका सार त्वचा की कोशिकाओं का असामान्य गुणन है जो पेड़ की छाल से मिलता-जुलता विकास करता है। अब तक, दुनिया में इस बीमारी के कुछ ही मामले सामने आए हैं।
लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिसप्लेसिया - कारण
लेवांडोस्की-लुत्ज़ डिसप्लेसिया शायद मानव पैपिलोमावायरस (एचपीवी) के कारण होता है - मुख्य रूप से टाइप 5, 8 और 14. यह केवल एक निश्चित आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में इस बीमारी का कारण बन सकता है - दो जीनों के भीतर गुणसूत्र 17 के उत्परिवर्तन के साथ - EVER1 या EVER2। यह उत्परिवर्तन त्वचा की प्रतिरक्षा क्षमता को कम करता है, और वायरस अपनी परतों में घुसना शुरू कर देता है, घावों की उपस्थिति में योगदान देता है। इस पूर्वाभास को ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में प्राप्त किया जाता है।
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लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिस्प्लासिया - लक्षण
लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिस्प्लासिया के लक्षण त्वचा के घाव हैं जो:
- पूरे शरीर में स्थित हो सकता है (नाखून और खोपड़ी को छोड़कर)। वे आमतौर पर चेहरे, हाथ और पैरों को पहले ढक लेते हैं और फिर पूरे शरीर की त्वचा पर फैल जाते हैं
- इरिथेमा, मलिनकिरण, मौसा या वृद्धि के रूप में प्रकट हो सकता है जो पेड़ की छाल (तथाकथित त्वचा सींग) की तरह दिखते हैं
- वे व्यवस्थित रूप से बढ़ते हैं, कभी-कभी बहुत तेज़ी से
लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिसप्लेसिया से कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है।
लेवंडोव्स्की-लुत्ज़ डिसप्लेसिया के साथ सबसे प्रसिद्ध व्यक्ति इंडोनेशिया से डेडे कोसवाड़ा था। उसका पूरा शरीर मौसा के साथ कवर किया गया था। बदले में, हाथ और पैर पेड़ की शाखाओं से मिलते जुलते थे। 2016 में आदमी की मौत हो गई। बांग्लादेश की मूल निवासी अबुला बाजंदारा भी उन्हीं विकासों से जूझ रही हैं। उन्होंने 16 साल की उम्र में विकास किया था।
लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिस्प्लासिया - डायग्नोस्टिक्स
निदान लक्षणों और आनुवंशिक परीक्षण के आधार पर किया जाता है। कभी-कभी, त्वचा के घावों में फ्लैट मौसा, लिचेन प्लेनस या टिनिया वर्सीकोलर जैसी बीमारियां हो सकती हैं, इसलिए उन्हें खारिज किया जाना चाहिए।
लेवांडोव्स्की-लुत्ज़ डिस्प्लासिया - उपचार
उपचार रेटिनोइड्स के समूह से दवाओं के प्रशासन पर आधारित है जो त्वचा की परतों में वायरस के प्रवेश को रोकते हैं। कुछ रोगियों में, परिवर्तन कुछ समय के लिए वापस आ जाते हैं या केवल उनकी वृद्धि को रोक देते हैं।
त्वचा के घावों का वजन कई किलोग्राम तक हो सकता है और दैनिक गतिविधियों जैसे चलना या भोजन करना मुश्किल हो जाता है, इसलिए डॉक्टर सर्जरी के दौरान या लेजर के साथ उन्हें हटाने का निर्णय ले सकते हैं। हालाँकि, परिवर्तन अक्सर वापस आते हैं। वे त्वचा के कैंसर (जैसे त्वचा के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा) में भी विकसित हो सकते हैं।
बांग्लादेश में "ट्री मैन"। उसके हाथ और पैरों पर वृद्धि का वजन कम से कम 5 किलो है
स्रोत: RUPTLY / x-news
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