- बेहेट की बीमारी एक रुमेटोलोगिक बीमारी है जिसमें विभिन्न अंग और प्रणालियां शामिल हैं।
- त्रैमासिक जो इसे परिभाषित करता है वह इसकी उपस्थिति है:
- नासूर घावों
- नासूर घावों
- यूवाइटिस।
लेकिन यह संस्था कर सकती है
- यह तंत्रिका तंत्र वर्ष को नुकसान भी पहुंचा सकता है और अन्य प्रणालियों को चोट पहुंचा सकता है।
- बेहसीट की बीमारी को रक्त वाहिकाओं की सूजन की विशेषता है, इसलिए यह वास्कुलिटिस समूह में प्रवेश करती है।
यह किसे प्रभावित करता है?
- यह पूर्वी भूमध्यसागरीय देशों और जापान में अधिक बार होता है।
- प्रभावित लोगों में 20 से 30 वर्ष की आयु के पुरुषों की थोड़ी-बहुत प्रबलता होती है।
क्या कारण ज्ञात हैं?
- यह अज्ञात, अल्पसंख्यक, गैर-संक्रामक और पुरानी उत्पत्ति की बीमारी है।
- इसकी उत्पत्ति संभवतः ऑटोइम्यून है।
- कारक जो इस प्रतिरक्षा शिथिलता का कारण बनते हैं वे अभी भी अज्ञात हैं।
- कुछ रोगियों में एक निश्चित आनुवंशिक गड़बड़ी होती है।
- कुछ संभावित संक्रामक एजेंट (दाद सिंप्लेक्स वायरस) भी शामिल हो सकते हैं।
लक्षण
- यह एक बीमारी है जो प्रकोप के रूप में होती है।
नासूर घावों
- वस्तुतः सभी मामलों में, मौखिक नासूर घाव रोग की पहली अभिव्यक्ति है।
- वे 2 से 12 मिमी के बीच, एक सफेद तल के साथ, चर आकार के होते हैं।
- वे बिना किसी निशान के 3 से 30 दिनों की चर अवधि में अनायास हल करते हैं।
- ये अल्सर आवर्तक हैं, 12 महीनों में 3 से अधिक आवृत्ति के साथ।
नासूर घावों
- वे समान विशेषताओं के होते हैं, हालांकि कम लगातार और पुनरावृत्ति की कम प्रवृत्ति के साथ।
- वे आम तौर पर मौखिक नासूर घावों की तुलना में बाद में दिखाई देते हैं।
आँख की भागीदारी
- सबसे अधिक विशेषता ओकुलर अभिव्यक्ति है यूवाइटिस, जो आमतौर पर द्विपक्षीय है।
- यह पश्च चैम्बर को अधिक बार प्रभावित करता है।
- जब यह प्रकट होता है (60% मामलों में) यह नासूर घावों के बाद इतना लंबा होता है।
- यह स्थायी अंधापन पैदा कर सकता है।
- वास्कुलिटिस या रेटिनल वाहिकाओं, कॉर्निया अल्सर या नेत्रश्लेष्मलाशोथ के कारण भी हो सकता है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी
- यह लगभग 20% मामलों में होता है।
- वे सीक्वेल छोड़ सकते हैं, जो अक्षम हो सकते हैं।
- शुरुआत का सबसे लगातार रूप मेनिंगोएन्सेफलाइटिस है, हालांकि यह मस्तिष्क के जहाजों के रोड़ा के रूप में भी प्रकट हो सकता है: शिरापरक घनास्त्रता, शिरापरक रोधगलन, मस्तिष्क रोधगलन, वातशोथ या धमनीविस्फार।
त्वचा की भागीदारी
- चमड़े के नीचे के पिंड
- अल्सरेड नोड्यूल
- त्वचीय वास्कुलिटिस
- इस बीमारी में पितृदोष की घटना विशेषता है, जिसमें न्यूनतम आघात के आसपास एक भड़काऊ प्रतिक्रिया की उपस्थिति होती है।
संयुक्त भागीदारी
- रोग श्लेष झिल्ली (सिनोव्हाइटिस) की सूजन के माध्यम से संयुक्त भागीदारी का कारण बन सकता है।
- वे आमतौर पर घुटनों और टखनों पर स्थित होते हैं।
निदान
- यह मुख्य रूप से नैदानिक है क्योंकि कोई विश्लेषणात्मक, इमेजिंग या हिस्टोलॉजिकल परीक्षण नहीं है जो निश्चित है।
- कुछ विश्लेषणात्मक परीक्षण, जैसे कि इम्युनोग्लोबुलिन का निर्धारण और रक्त में पूरक जो आमतौर पर ऊंचा हो जाता है, या मौखिक श्लेष्म की कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति, निदान का समर्थन कर सकता है।
- प्रत्येक अंग की भागीदारी के भीतर, अलग-अलग नैदानिक परीक्षण आवश्यक हो सकते हैं, जैसे मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण या न्यूरोलॉजिकल भागीदारी में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, या ओकुलर रूप में फ्लोरोसेंट के साथ फंडस की जांच करना।
इलाज
- त्वचीय रूपों में यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम या ज़ाइलोकाइन समाधानों के साथ रोगसूचक है।
- रोग की गंभीर अभिव्यक्तियों में, यूवेइटिस और न्यूरोलॉजिकल, इम्यूनोसप्रेस्सेंट्स के साथ, उच्च खुराक (1mg / kg / day) पर कोर्टिकोस्टेरोइड्स का व्यवस्थित रूप से उपयोग करना आवश्यक हो सकता है।
