परिभाषा
चारकोट की बीमारी, जिसे एम्योट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) भी कहा जाता है, एक दुर्लभ प्रगतिशील अपक्षयी बीमारी है जो मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है। हम मूल को नहीं जानते हैं, लेकिन यह न्यूरॉन्स की गिरावट का कारण बनता है जो आंदोलन के क्रम को स्थानांतरित करने की अनुमति देता है: उन्हें मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है। ये न्यूरॉन्स केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के स्तर पर, बल्कि परिधीय तंत्रिकाओं के स्तर पर भी प्रभावित होते हैं। आम तौर पर, यह 40 से 70 साल के वयस्कों को प्रभावित करता है। यह अनिवार्य रूप से तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु की ओर जाता है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों के आंदोलन में मदद करते हैं; तब एक पक्षाघात प्रकट होता है। इसका विकास एक विषय से दूसरे में परिवर्तनशील है, लेकिन शास्त्रीय रूप से, मृत्यु कुछ वर्षों में होती है। वर्तमान में, कोई भी उपचार चारकोट की बीमारी की प्रगति को रोक या ठीक नहीं कर सकता है।
लक्षण
चारकोट की बीमारी वाले रोगी में प्रगतिशील विकास के विभिन्न लक्षण हो सकते हैं, जो अक्सर ऊपरी अंगों से शुरू होते हैं और उत्तरोत्तर विस्तारित होते हैं:
- मांसपेशियों में ऐंठन;
- लामबंदी में कठिनाइयों, पक्षाघात के लिए प्रगति;
- मांसपेशियों में कमी, एम्योट्रॉफी के रूप में जाना जाता है;
- धीमी चाल;
- कुछ मांसपेशियों के बंडलों के अनैच्छिक संकुचन प्रावरणी के रूप में;
- विकारों को निगलने, कठिनाइयों को खिलाने;
- मौखिक अभिव्यक्ति समस्याएं ...
निदान
इलेक्ट्रोमोग्राम जैसे पूरक परीक्षण आपको मांसपेशियों की सहज गतिविधि, और उत्तेजना के प्रति उनकी प्रतिक्रिया का अध्ययन करने की अनुमति देते हैं; आप एक मांसपेशी बायोप्सी भी कर सकते हैं या प्रभावित मांसपेशी के स्तर पर एक नमूना ले सकते हैं जो निदान की पुष्टि कर सकता है। अध्ययन आमतौर पर मस्तिष्क इमेजिंग और रक्त परीक्षणों के साथ पूरा होता है।
इलाज
चारकोट की बीमारी का इलाज करने के लिए कई कुल्हाड़ियाँ आवश्यक हैं। वर्तमान में यह रोग ठीक नहीं है और लक्षणों का उपचार रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव से बचने और इसे इष्टतम बनाने के लिए आवश्यक है। एक अणु जो इस बीमारी में कुछ हद तक प्रभावी साबित हुआ है, का उपयोग किया जाता है: यह riluzole के बारे में है। अन्य चिकित्सीय तकनीकों की तलाश के लिए कुछ अध्ययन किए जा रहे हैं। औषधीय उपचारों के समानांतर, शरीर चिकित्सा और फिजियोथेरेपी आवश्यक हैं, साथ ही तकनीकी सहायता और मनोवैज्ञानिक सहायता भी।
