सिस्टिक फाइब्रोसिस एक मल्टीसिस्टिक बीमारी है, अर्थात यह मानव शरीर के विभिन्न प्रणालियों और उपकरणों में खुद को प्रकट करता है। बलगम स्रावी अंगों की हड़ताली परिवर्तन की विशेषता है। जब हम कम उम्र में इनमें से कुछ लक्षणों का पता लगाते हैं, तो वे हमें यह सोचने के लिए प्रेरित कर सकते हैं कि हम सिस्टिक फाइब्रोसिस की भागीदारी के साथ सामना कर रहे हैं। प्रारंभिक मृत्यु के मामले या परिवार के पूर्वजों में फेफड़ों के रोग। इस विकृति के नैदानिक तस्वीर के पाठ्यक्रम में सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक पसीना पसीना है और पसीने में क्लोरीन और सोडियम की उच्च एकाग्रता है।
श्वसन संबंधी लक्षण
जीवन के पहले वर्षों में
- बार-बार या पुरानी श्वसन समस्याएं: पुरानी साइनसिसिस, ब्रोंकाइटिस, आवर्तक निमोनिया या समान विकृति।
- खांसी और कफ।
- स्तनपान की अवधि के बाद से घरघराहट और सांस की तकलीफ (अस्थमा के साथ एक विभेदक निदान करने के लिए इस समय महत्वपूर्ण है)।
- 30% मामलों में नाक के जंतु।
फेफड़े का सबसे पहला पैथोलॉजिकल घाव ब्रोंकियोलाइटिस (छोटे वायुमार्ग की दीवारों की सूजन संबंधी बाधा) है। समय के साथ बलगम और सूजन का संचय प्रमुख श्वसन पथ तक फैलता है जिससे ब्रोंकाइटिस होता है।
बाद के चरणों में
विकसित राज्यों में, श्वसन पथ के विनाश के संकेत, जैसे कि ब्रोन्कियल विस्मृति और ब्रोन्कियोऐलासिस, साथ ही ब्रोन्किइक्टेसिस (जो दोनों फेफड़ों के ऊपरी लोब में स्थित हैं) प्रमुख हो जाते हैं।
ब्रोन्कियल धमनियों में बढ़े हुए और अत्याचार होते हैं, इसलिए मुंह के माध्यम से रक्त का निष्कासन अक्सर होता है, साथ ही साथ (हेमोप्टीसिस)। एक्रोपाची या ड्रम स्टिक उंगलियां: यह आमतौर पर एक देर का संकेत होता है, लेकिन जब यह बच्चे में दिखाई देता है तो हमें सीएफ पर संदेह करना चाहिए। उच्च बुखार के साथ फिब्राइल आवर्तक सिंड्रोम।
अत्यधिक विकसित सिस्टिक फाइब्रोसिस में, फुफ्फुसीय हाइपरिनफ्लेशन और थोरैसिक विरूपण (बढ़े हुए अपरोपोस्टेरियर व्यास) बैरल में पृष्ठीय किफोसिस और उरोस्थि की प्रमुखता के कारण दिखाई देते हैं।
रोग के सबसे उन्नत चरणों में, श्वसन विफलता हाइपोक्सिमिया (रक्त में ऑक्सीजन की कमी) के साथ विकसित होती है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कोर फुफ्फुसा और अंततः रोगी की मृत्यु के प्रगतिशील स्थापना होती है।
सामान्य लक्षण
- थकान।
- कम वजन और कमजोर निर्माण।
- मधुमेह: अग्न्याशय आमतौर पर छोटा होता है, ज्यादातर मामलों में सिस्टिक।
- Arthropathy।
