गैस्ट्रिनोमा: कारण, लक्षण, उपचार

गैस्ट्रिनोमा एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है। ज्यादातर यह ग्रहणी या अग्न्याशय के सिर में स्थित होता है। यह ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के रूप में जाना जाने वाले लक्षण लक्षणों के एक समूह का कारण बनता है। न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर क्या हैं? गैस्ट्रिनोमा लक्षणों का कारण कैसे बनता है? क्या कोई इलाज है?

गैस्ट्रिनोमा दुर्लभ ट्यूमर में से एक है। घटना 1: 1,000,000 / वर्ष है। यह पुरुषों में थोड़ा अधिक सामान्य है, और औसत उम्र जिस पर लक्षण दिखाई देते हैं वह 43 वर्ष है। आमतौर पर यह एक छोटा ट्यूमर होता है जो 1 सेमी से अधिक नहीं होता है। आधे से ज्यादा मल्टीफोकल हैं। To मामलों में यह घातक होता है और शुरुआती मेटास्टेसिस को जन्म दे सकता है, जो अक्सर लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, मीडियास्टिनम और हड्डियों के लिए होता है। विशिष्ट स्थान ग्रहणी या अग्न्याशय (80%) हैं, अन्य दुर्लभ स्थानों में पेट, यकृत और यहां तक ​​कि अंडाशय शामिल हैं।

गैस्ट्रिनोमा: कारण

गैस्ट्रिनोमा लगभग 65 प्रतिशत मामलों में छिटपुट ट्यूमर के रूप में होता है। अन्य मामलों में, वे MEN1 सिंड्रोम के घटकों में से एक हैं। अंतःस्रावी तंत्र के प्रकार के MEN1 या एकाधिक नवोप्लाज्म 1. यह एक विरासत में मिली बीमारी है जो MEN 1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है। इसके अलावा अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के अलावा, यह पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि और प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के ट्यूमर के सह-अस्तित्व की विशेषता है।

गैस्ट्रिनोमा: लक्षण

ट्यूमर द्वारा गैस्ट्रिन के उत्पादन से हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन करने के लिए पार्श्विका कोशिकाओं की अधिक उत्तेजना होती है। सभी रोगियों में लक्षण पैदा करने के लिए पर्याप्त हार्मोन का उत्पादन नहीं होता है, जो रोग के निदान में काफी देरी कर सकता है।

अधिक गैस्ट्रिन के कारण लगभग 50 प्रतिशत रोगियों में ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम विकसित होता है। प्राथमिक लक्षण आवर्तक पेप्टिक अल्सर है, जो अक्सर एक असामान्य स्थान पर होते हैं और मानक चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं। दस्त होता है, अक्सर वसायुक्त दस्त होता है। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का सुझाव देने वाली अन्य विशेषताओं में गंभीर ओज़ोफेगिटिस, एक अग्नाशयी आइलेट का सह-अस्तित्व, पिट्यूटरी ट्यूमर या हाइपरपरथायरायडिज्म शामिल हैं।चूंकि ट्यूमर कुछ मामलों में ACTH का उत्पादन करता है, हम कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का निरीक्षण कर सकते हैं।

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गैस्ट्रिनोमा: निदान

• प्रयोगशाला में परीक्षण

a। उच्च गैस्ट्रिन एकाग्रता
b। यदि परिणाम संदेह उठाता है, तो तथाकथित स्रावी परीक्षण या गैस्ट्रिन उत्तेजना परीक्षण
सी। बेसल गैस्ट्रिक स्राव (BAO) का मूल्यांकन> 15 mmol / l
d। MEN1 सिंड्रोम में अन्य नियोप्लाज्मों की विशिष्ट असामान्यताएं हो सकती हैं (उदा। हाइपरकेलेसीमिया)

• एंडोस्कोपी

गैस्ट्रिक म्यूकोसा (> 90%) की सिलवटों का अतिवृद्धि, ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर (ग्रहणी के बल्ब में ~ 75%)

• इमेजिंग की पढ़ाई

- रिसेप्टर scintigraphy और एंडोसोनोग्राफी (संवेदनशीलता 80%)
- अल्ट्रासाउंड
- सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी)
- एमआर (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)
- चयनात्मक धमनियों (छिटपुट ट्यूमर में संवेदनशीलता ~ 50%)

गैस्ट्रिनोमा: विभेदक निदान

बढ़े हुए गैस्ट्रिन के स्तर के साथ स्थितियों पर विचार किया जाना चाहिए:

• पेट के पूर्व-पुष्ट भाग में घातक रक्ताल्पता और जी-कोशिका प्रसार (जैसे एट्रोफिक जठरशोथ में, एच। पाइलोरी संक्रमण में और पूर्व-पुष्पक भाग के संरक्षण के साथ गैस्ट्रेटोमी के बाद की स्थितियों में)।

गैस्ट्रिनोमा: उपचार

उपचार के दो मुख्य लक्ष्य हैं:

1. वृद्धि हुई खुराक में प्रोटॉन पंप अवरोधकों के उपयोग के आधार पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सरेशन के लक्षणात्मक उपचार: उदाहरण के लिए ओम्प्राजोल 60–120 मिलीग्राम / दिन, लैंसोप्राजोल 75 मिलीग्राम / दिन

2. ट्यूमर की लकीर से युक्त उपचार। यदि ट्यूमर को इमेजिंग परीक्षणों की सहायता से स्थित नहीं किया गया है, तो पेट की गुहा के सावधानीपूर्वक निरीक्षण के साथ एक लैपरोटॉमी किया जाता है। उन्नत मामलों में, उपचारात्मक रसायन चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

गैस्ट्रिनोमा: रोग का निदान

ट्यूमर को हटाने के बाद, लगभग 50 प्रतिशत रोगी कई वर्षों तक स्वस्थ रहते हैं। 5 साल की उत्तरजीविता 90 प्रतिशत रोगियों द्वारा प्राप्त की जाती है, और 60 प्रतिशत मामलों में यह 15 साल तक जीवित रहती है।

जानने लायक

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (NETs)

एटिपिकल नियोप्लाज्म हैं जो मानव शरीर में पाए जाने वाले एंडोक्राइन कोशिकाओं (अंतःस्रावी तंत्र की कोशिकाओं) में उत्पन्न होते हैं। उन्हें बायोजेनिक हार्मोन या अमाइन का उत्पादन करने की क्षमता की विशेषता है।
इसका नाम सच है, गैस्ट्रिनोमा गैस्ट्रिन को गुप्त करता है, लेकिन यह एसीटीएच का उत्पादन भी कर सकता है।

गैस्ट्रिन और ACTH क्या है?

गैस्ट्रिन एक हार्मोन है जो पाचन तंत्र के उचित कामकाज को प्रभावित करता है। शारीरिक रूप से पेट के पाइलोरिक भाग में और ग्रहणी के प्रारंभिक भाग में स्थित जी कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। यह हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन और गैस्ट्रिक म्यूकोसा की उचित स्थिति को प्रभावित करता है।

ACTH, यानी एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (कोर्टिकोट्रोपिन) पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ठीक से स्रावित होता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करके कोर्टिसोल के स्राव को बढ़ाता है और अभिनय और एण्ड्रोजन को कमजोर करता है।

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