हिस्टियोसाइटोसिस हेमेटोपोएटिक प्रणाली के शायद ही कभी निदान किए गए रोगों का एक समूह है, जिन्हें नियोप्लास्टिक और ऑटोइम्यून आक्रामकता की सीमा पर रोगों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इस समूह में रोग अक्सर 1 से 6 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करते हैं, हालांकि वे वयस्कों में भी हो सकते हैं। हिस्टियोसाइटोसिस के कारण और लक्षण क्या हैं? इस प्रकार की बीमारी का इलाज क्या है?
हिस्टियोसाइटोसिस हेमेटोलॉजिकल (हेमेटोपोएटिक) रोगों का एक समूह है, जिसका सार हिस्टियोसाइट्स का प्रसार (अनियंत्रित वृद्धि) है - प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं, जो तब ऊतकों और अंगों में जमा होती हैं, धीरे-धीरे उनकी क्षति और विफलता की ओर अग्रसर होती हैं।
हिस्टियोसाइटोसिस कई नामों से होता है, जिसमें हैंड-शूलर-क्रिस्चियन डिजीज, मल्टीफोकल इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, इडियोपैथिक क्रॉनिक पीलिया, एलसीएच और एब्टा-लेटर-सीवेस्टो रोग शामिल हैं।
वर्तमान में, इस बीमारी के स्थानीयकृत रूप हैं (हड्डी / हड्डियों, त्वचा और / या लिम्फ नोड्स) और कई अंग शामिल होने के साथ एक फैला हुआ रूप, लेकिन दोनों का बहुत कम ही निदान किया जाता है (प्रति मिलियन 2 मामले)। हिस्टियोसाइटोसिस सबसे अधिक 1 से 6 साल की उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है।
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विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के वर्गीकरण के अनुसार, हिस्टियोसाइट हाइपरप्लासिया के 3 वर्ग हैं:
1. लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH):
- ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा
- हाथ-शूलर-ईसाई बीमारी
- अब्ट-लेटरर-ग्रे रोग
2. हेमोफैगोसिटिक-लिम्फोहिस्टोसाइटिक सिंड्रोम:
- रोसै-डोरफमैन रोग - साइनस हिस्टियोसाइटोसिस बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ
- हेमोफैगोसिटोसिस के साथ लिम्फोसाइटोसाइटोसिस
3. तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया:
- घातक हिस्टियोसाइटोसिस
- हिस्टियोसाइटिक लिम्फोमा
हिस्टियोसाइटोसिस: कारण
रोग के कारण अज्ञात हैं, लेकिन कुछ शोधकर्ता अनुमान लगाते हैं कि हिस्टियोसाइट्स के हाइपरप्लासिया प्रतिरक्षा ओवरस्टिम्यूलेशन के कारण है, जो विभिन्न अंगों में पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित हिस्टियोसाइट्स के संचय की ओर जाता है।
हाल ही में, हिस्टियोसाइटोसिस के संभावित आनुवंशिक आधार पर अधिक से अधिक ध्यान दिया गया है।
हिस्टियोसाइटोसिस: लक्षण
हिस्टियोसाइटोसिस सबसे अधिक बार होता है:
- बुखार
- त्वचा के लाल चकत्ते
- हड्डी में दर्द
- खोपड़ी पर पिंड
- आँख मूँद कर
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
- एक बढ़े हुए जिगर
- बढ़े हुए प्लीहा
हिस्टियोसाइटोसिस का सुझाव देने वाले लक्षणों में मसूड़ों की व्यथा, दांतों की शिथिलता और समय से पहले नुकसान भी शामिल है, और सबसे कम उम्र में, कपाल तिजोरी की हड्डियों में एक नरम उभार और एक लंबे समय तक चलने वाला क्रैडल कैप।
रीढ़ की हड्डियों में घाव के कारण सेवानिवृत्त विकास और यौन परिपक्वता के साथ-साथ कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर भी कुछ रोगियों में देखे जाते हैं।
हिस्टियोसाइटोसिस: उपचार
हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार रोग के रूप पर निर्भर करता है। एक एकल ध्यान हटाया जा सकता है (ठीक)। सिस्टमिक कीमोथेरेपी मल्टी-सिस्टम बीमारी के मामले में इंगित की जाती है और जब व्यक्तिगत रोग foci अन्य तरीकों से ठीक नहीं किया जा सकता है।
इस मामले में, चिकित्सा में आमतौर पर प्रणालीगत स्टेरॉयड के साथ संयोजन में साइटोटॉक्सिक दवाएं शामिल होती हैं।
