प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा ग्लूकोमा है जो बच्चों में होता है। सौभाग्य से, कम उम्र में मोतियाबिंद बहुत आम नहीं है, लेकिन अगर लंबे समय तक आंखों में दबाव अधिक रहता है, तो यह विनाशकारी हो सकता है। प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?
प्राथमिक जन्मजात ग्लूकोमा ग्लूकोमा है जो बच्चों में होता है। सौभाग्य से, कम उम्र में मोतियाबिंद बहुत आम नहीं है, लेकिन अगर आंखों में दबाव लंबे समय तक अधिक रहता है, तो यह विनाशकारी हो सकता है। यह स्थिति, अगर अनुपचारित छोड़ दी जाती है, तो पूरे नेत्रगोलक और संबंधित अंधापन में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होता है।
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प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद पूर्वकाल कक्ष कोण के असामान्य विकास के कारण होता है, जिसे जल निकासी कोण या कॉर्नियल-आइरिस कोण के रूप में भी जाना जाता है। इस संरचना में जन्मजात विसंगतियों के परिणामस्वरूप, आंख से जलीय हास्य का बहिर्वाह बाधित होता है और इंट्राओकुलर दबाव काफी बढ़ जाता है।
जन्मजात मोतियाबिंद के अधिकांश मामले आनुवंशिक रूप से निर्धारित नहीं होते हैं, लेकिन कभी-कभी कुछ जीनों से संबंधित हो सकते हैं, इसलिए ग्लूकोमा वाले सभी बच्चों को एक आनुवंशिक क्लिनिक में भेजा जाना चाहिए।
अक्सर ऐसा होता है कि जन्मजात ग्लूकोमा जन्मजात विसंगतियों के साथ होता है। सबसे आम हैं:
- आईरिस की जन्मजात कमी (आईरिस से डिग्री बदलती)
- स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम (तथाकथित स्ट्रॉबेरी निशान, या "रेड वाइन" दाग)
- न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस
- मार्फन सिन्ड्रोम
- पियरे रॉबिन सिंड्रोम
- homocystinuria
- एक्सनफेल्ड-रेगर सिंड्रोम (निस्पंदन कोण का असामान्य विकास)
- कॉर्नियल एंडोस्पर्म के साथ पीटर्स विसंगति
- लोव सिंड्रोम (ओकुलोकेरेब्रल रीनल सिंड्रोम)
- रूबेला
- व्यापक अंगूठे सिंड्रोम
- लगातार हाइपरप्लास्टिक vitreous
देखें कि आप ग्लूकोमा के बारे में क्या नहीं जानते हैं
जानने लायकबचपन का मोतियाबिंद चार समूहों में विभाजित है:
1. प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद
2. किशोर मोतियाबिंद
3. जन्मजात विकासात्मक असामान्यताओं के साथ मोतियाबिंद
4. माध्यमिक मोतियाबिंद
प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद - लक्षण
जन्मजात विकार की गंभीरता के आधार पर, जन्म के बाद पहले दो वर्षों में प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद विकसित हो सकता है और फिर जन्मजात सच मोतियाबिंद के रूप में संदर्भित किया जाता है, या 10 वर्ष की आयु तक और फिर उसे बचपन का मोतियाबिंद कहा जाता है। छोटे बच्चों में, यह रोग स्वयं प्रकट होता है:
- प्रकाश की असहनीयता
- फाड़
- पलकों को निचोड़ना
- मेरी आँखों में रगड़
बढ़ते दबाव के परिणामस्वरूप, नेत्रगोलक की दीवार में खिंचाव हो सकता है और तथाकथित "गोइटर" का गठन हो सकता है, अर्थात आंखें एक बैल की तरह बड़ी हो जाती हैं।
अच्छा पता करने के लिए >> कौन से नेत्र रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित किए जा सकते हैं?
प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद - निदान
परीक्षा में आमतौर पर ऊंचा इंट्राओकुलर दबाव, कॉर्नियल सूजन, क्षतिग्रस्त ऑप्टिक तंत्रिका और अक्सर एक असामान्य रूप से निर्मित ज्वारीय कोण दिखाई देता है।
प्राथमिक जन्मजात मोतियाबिंद - उपचार
इस तरह के मोतियाबिंद का इलाज बूंदों के साथ करना सीमित उपयोग का है। ऑपरेटिव तरीके अधिक प्रभावी हैं। प्रभावी सर्जिकल तकनीकों के विकास के कारण, बीमार बच्चों के रोग का निदान में काफी सुधार हुआ है। फिर भी, उपचार हमेशा लंबा और कठिन होता है और इस क्षेत्र में विशिष्ट अनुभवी नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए।
सर्जिकल उपचार बहुत जटिल है। नेत्रगोलक से जलीय हास्य के बहिर्वाह में सुधार करने के लिए प्रक्रियाएं की जाती हैं - गोनोटॉमी, ट्रैबेकुलेटोमी, एक फिस्टुला के निर्माण से जुड़ी प्रक्रियाएं जो जलीय हास्य - ट्रैबेक्यूओमी, नालव्रण सर्जरी का उपयोग करती हैं, जो ग्लोब में जलीय हास्य के उत्पादन को कम करती हैं। इन सभी उपचारों का लक्ष्य अंतःस्रावी दबाव को कम करना और ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान को रोकना है। जितनी जल्दी दबाव कम हो, उतना बेहतर दृष्टि दोष हो जाता है। हालांकि, इस तरह के एक रोगी को जीवन भर नेत्र चिकित्सा देखभाल के अधीन रहना चाहिए।
लेखक बारबरा पोलाज़ेक-कृपा, एमडी, पीएचडी, नेत्र रोगों के विशेषज्ञ, नेत्र रोग केंद्र टार्गोवा 2, वारसॉ
बारबरा Polaczek-Krupa, MD, PhD, सर्जक और T2 केंद्र के संस्थापक। वह ग्लूकोमा के आधुनिक निदान और उपचार में माहिर हैं - यह भी उनकी पीएचडी थीसिस का विषय था जो 2010 में सम्मान के साथ बचाव किया था।
डॉ। मेड।Polaczek-Krupa 22 वर्षों से अनुभव प्राप्त कर रही है, जब से उसने वारसा में CMKP के नेत्र विज्ञान क्लिनिक में काम करना शुरू किया, जिसके साथ वह 1994-2014 में जुड़ी थी। इस अवधि के दौरान, उन्होंने नेत्र विज्ञान में विशेषज्ञता के दो डिग्री और चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर की उपाधि प्राप्त की।
वर्ष 2002-2016 में उन्होंने वारसॉ में ग्लूकोमा और नेत्र रोगों के संस्थान में काम किया, जहां उन्होंने पोलैंड और विदेशों के रोगियों से परामर्श करके ज्ञान और चिकित्सा का अनुभव प्राप्त किया।
कई वर्षों तक, स्नातकोत्तर शिक्षा केंद्र के साथ सहयोग के रूप में, वह नेत्र विज्ञान और प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल में विशेषज्ञता वाले डॉक्टरों के लिए पाठ्यक्रमों और प्रशिक्षणों में एक व्याख्याता रहे हैं।
वह वैज्ञानिक पत्रिकाओं में कई प्रकाशनों के लेखक या सह-लेखक हैं। पोलिश सोसाइटी ऑफ ऑप्थल्मोलॉजी (पीटीओ) और यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी (ईजीएस) के सदस्य।
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