Microcephaly (microcephaly) एक जन्मजात विकृति है जो सिर के आकार में कमी और, परिणामस्वरूप, मस्तिष्क की ओर जाता है। नतीजतन, माइक्रोसेफली अक्सर बौद्धिक विकलांगता की सुविधाओं के साथ-साथ तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों के साथ होती है। माइक्रोसेफली के कारण और लक्षण क्या हैं? क्या इस विकास दोष को ठीक करना संभव है?
माइक्रोसेफली (microcephaly) एक जन्मजात विकृति है जो सिर के सामान्य आकार में कमी की ओर जाता है, और इसलिए मस्तिष्क (माइक्रोसेफली में, मस्तिष्क का वजन 900 ग्राम से कम है)। इसलिए, ज्यादातर मामलों में माइक्रोसेफली वाले लोग विकास में देरी (बौद्धिक विकलांगता) दिखाते हैं।
सिर को प्रसव के ठीक बाद मापा जाता है - भूगर्भ के ऊपर के क्षेत्र के बीच ओसीसीपटल हड्डी के सबसे पीछे के हिस्से में। यदि माप परिणाम किसी दिए गए आयु और लिंग के लिए स्थापित मानदंड से काफी नीचे है, तो इसका मतलब है कि माइक्रोसेफली।
माइक्रोसेफली के प्रसार का अनुमान लगभग 1/1000 लोगों पर है।
माइक्रोसेफली (microcephaly): कारण
1. सामान्य कारक
- संख्यात्मक और संरचनात्मक गुणसूत्र विपथन, झुकाव। ट्राइसॉमी, वह है, एक अतिरिक्त की उपस्थिति - तीसरा - गुणसूत्र। इसलिए, माइक्रोसेफली बीमारियों के पाठ्यक्रम में दिखाई दे सकती है जैसे: एडवर्ड्स सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 18), डाउन सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 21 - मॉडरेट माइक्रोसेफाली) या पटाऊ सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 13), कैट क्राइम सिंड्रोम (5p विलोपन), वुल्फ सिंड्रोम। हिर्शकॉर्न (4p विलोपन);
- एकल जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाली बीमारियाँ, जैसे कि रिटट सिंड्रोम, सेकेल सिंड्रोम, स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज सिंड्रोम, पारिवारिक ऑटोसोमल प्रमुख माइक्रोसेफाली, पारिवारिक ऑटोसोमल अवकाश माइक्रोसेफली;
- आनुवांशिक गड़बड़ी और पर्यावरणीय कारकों (बहुक्रियात्मक बीमारियों) द्वारा वातानुकूलित रोग;
2. नंगेपन के कारक
- पूर्व और प्रसवोत्तर अवधि में भ्रूण के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गैर-संक्रामक रोग (इस्केमिया और हाइपोक्सिया, तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव, प्रसवकालीन चोटें);
माइक्रोसेफली का कारण जीका वायरस हो सकता है, टाइगर मच्छरों द्वारा प्रेषित, ब्राजील की चिकित्सा सेवाओं को चेतावनी देता है, जहां 2015 की शुरुआत के बाद से, माइक्रोसेफली वाले बच्चों के जन्म के 3,174 मामले सामने आए हैं।
- भ्रूण के जन्मजात अंतर्गर्भाशयी संक्रमण (साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, रूबेला, हर्पीस);
- रसायन और ड्रग्स (तंबाकू, शराब, ड्रग्स - विशेष रूप से कोकीन और ओपियेट्स, कुछ दवाएं, जैसे एंटी-मिर्गी जैसे कि हाइडेंटोइन या फेनोबार्बिटल डेरिवेटिव्स, कार्बामाज़ेपिन);
- मातृ रोग (मधुमेह और मातृ फेनिलकेटोनुरिया - माइक्रोसेफली इस बीमारी से पीड़ित माताओं के बच्चों में सबसे आम और सबसे गंभीर जटिलता है);
- कुपोषण;
माइक्रोसेफली (microcephaly): लक्षण
माइक्रोसेफली अक्सर न केवल बौद्धिक विकलांगता की सुविधाओं के साथ, बल्कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य विकारों के साथ भी सह-अस्तित्व में है। वे उन्हें दूसरों के बीच ले जा सकते हैं अंतर्गर्भाशयी संक्रमण। उदाहरण के लिए, जन्मजात साइटोमेगली को माइक्रोसेफली के अलावा, कम जन्म के वजन, माइक्रोगेरिया, माइक्रोग्रिया, रेटिनाइटिस और कोरॉइडाइटिस, सुनवाई हानि और साइकोमोटर मंदता द्वारा विशेषता है। बदले में, जन्मजात रूबेला दूसरों के बीच का कारण है दिल और मध्य कान के दोष के साथ-साथ मोतियाबिंद और कंकाल प्रणाली की शिथिलता।
शोध से पता चला है कि गर्भावस्था के दौरान शराब के सेवन से अन्य विकास संबंधी दोषों के साथ माइक्रोसेफली के जोखिम में लगभग 2 गुना वृद्धि होती है। इसमें तथाकथित शामिल हैं भ्रूण शराब सिंड्रोम जिसमें महत्वपूर्ण संज्ञानात्मक शिथिलता, बिगड़ा हुआ शारीरिक विकास और चेहरे के कंकाल की विशेषता डिस्मॉर्फिक विशेषताओं के साथ माइक्रोसेफली सह-अस्तित्व में हैं।
दूसरी ओर, गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान करने वाली महिलाएँ उन शिशुओं को जन्म देती हैं जिनका जन्म वजन धूम्रपान करने वाली माताओं के नवजात शिशुओं की तुलना में 150-250 ग्राम कम होता है।
इसके विपरीत, गर्भावस्था के दौरान एक से अधिक एंटीपीलेप्टिक दवा लेने वाली माताओं के शिशु अधिक बार होते हैं गंभीर विकृति, अंतर्गर्भाशयी हाइपोट्रॉफी (गर्भ में बच्चे की असामान्य वृद्धि), चेहरे और उंगलियों के मध्य भाग का हाइपोप्लेसिया (अपर्याप्त विकास)।
माइक्रोसेफली (microcephaly): निदान
शारीरिक परीक्षा (सिर माप) और इमेजिंग (सिर की गणना टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) के अलावा, रक्त परीक्षण भी किया जाता है (संक्रमण को बाहर करने के लिए)। यदि आनुवंशिक रूप से संबंधित माइक्रोसेफली पर संदेह किया जाता है, तो बच्चे को कैरियोटाइपिंग के लिए संदर्भित किया जाता है।
माइक्रोसेफली (microcephaly): उपचार
माइक्रोसेफली का इलाज संभव नहीं है।
विशेषज्ञ के अनुसार, डॉ। मैकीज पावलोव्स्की, निवासी चिकित्सक - बाल चिकित्सामाइक्रोसेफली बाल चिकित्सा अभ्यास में पाए जाने वाले अधिक सामान्य नैदानिक लक्षणों में से एक है। वे पाए जाते हैं जब सिर की सबसे बड़ी परिधि (सबसे पीछे के हड्डी के हड्डी के ऊपरी हिस्से तक भूरी सतह के ऊपर के क्षेत्र के बीच मापी गई) माइनस 3 मानक विचलन से कम होती है। लगभग 1 / 1,000 नवजात शिशुओं की व्यापकता का अनुमान है। माइक्रोसेफली के सबसे सामान्य कारणों में शामिल हैं: भ्रूण के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गैर-संक्रामक रोग, भ्रूण के जन्मजात अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, रसायन / दवाएं, गर्भवती मां के रोग और सोशियोडेमोग्राफिक कारक। Microcephaly आनुवंशिक रूप से भी निर्धारित किया जा सकता है, karyotype विश्लेषण की आवश्यकता होती है। दुर्भाग्य से, यह अक्सर पता चलता है कि बहुत छोटा सिर परिधि बौद्धिक विकलांगता और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों की ओर जाता है।
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