एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम (एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम) एक दुर्लभ स्थिति है जिसके कारण अभी भी अज्ञात हैं। इसका सार अम्निओटिक झिल्लियों के काटे हुए स्ट्रैस द्वारा भ्रूण के विकासशील ऊतकों को नुकसान होता है। एम्नियोटिक टेप सिंड्रोम के कारण क्या हैं? एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है? इसकी जटिलताएँ क्या हैं? क्या मैं अपने बच्चे के जन्म से पहले इलाज की कोशिश कर सकती हूं?
विषय - सूची
- एमनियन क्या है?
- भ्रूण को नुकसान क्यों हो सकता है?
- एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम: लक्षण
- एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम: निदान
- एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम: उपचार
एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम (एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम) विभिन्न रूप ले सकता है और इसके परिणाम कई रूप ले सकते हैं - एकल घावों से जो गंभीर, जटिल और अपरिवर्तनीय दोषों के लिए सर्जिकल पुनर्निर्माण से गुजरते हैं। सबसे आम चोटें भ्रूण के अंगों की चिंता करती हैं। सिर, चेहरे और आंतरिक अंगों के दोष थोड़ा कम आम हैं।
एमनियन क्या है?
एम्नियोटिक क्षेत्र चार झिल्ली में से एक है जो भ्रूण को विकसित करने की अनुमति देता है। प्रत्येक झिल्ली में एक अलग संरचना होती है और एक अलग भूमिका निभाता है:
- कोरियोन, जो नाल का भ्रूण हिस्सा है। यह अम्निओन और गर्भाशय श्लेष्म के बीच स्थित है, इस प्रकार भ्रूण और मां के शरीर के बीच संपर्क की अनुमति देता है
- allantoic, भ्रूण के चयापचय उत्पादों को संचित करता है
- जर्दी थैली, जर्दी युक्त - विकासशील भ्रूण के लिए पोषक तत्वों की आपूर्ति
- एमनियोटिक, जो भ्रूण के चारों ओर मूत्राशय बनाता है जो एमनियोटिक द्रव से भरा होता है
अम्निओटिक थैली की निरंतरता को बनाए रखने के लिए और एक उपयुक्त रचना के साथ एम्नियोटिक द्रव के उत्पादन के लिए एमनियोटिक थैली की सही संरचना आवश्यक है।
विशेष रूप से निर्मित एम्नियोटिक एपिथेलियम, गर्भावस्था की अवधि के आधार पर, एमनियोटिक द्रव का उत्पादन या अवशोषित कर सकता है।
उपकला कोशिकाएं एमिनो एसिड और इलेक्ट्रोलाइट्स की सही एकाग्रता भी बनाए रखती हैं।
एमनियोटिक द्रव की मुख्य भूमिका भ्रूण को स्थानांतरित करने, यांत्रिक क्षति से बचाने और इसे सूखने से रोकने में सक्षम है।
भ्रूण को नुकसान क्यों हो सकता है?
जैसा कि पिछले बिंदु से देखा जा सकता है, एमनियन एक आवश्यक संरचना है जो विकासशील भ्रूण के लिए एक इष्टतम वातावरण प्रदान करता है। यह बहुत जरूरी ऊतक चोटों का कारण क्यों है?
एमनियोटिक बैंड का सार एक ही समय में फाड़ उसके टुकड़े के साथ, एमनियों की निरंतरता को तोड़ना है।
भ्रूण मूत्राशय की बाहरी परत - कोरियोन - बरकरार है। ऊतक के टूटे हुए किस्में एमनियोटिक द्रव में स्वतंत्र रूप से तैरते हैं या एक छोर पर अम्निओटिक झिल्ली से जुड़े होते हैं। ये हाइफ़े भ्रूण के शरीर के किसी भी हिस्से - अंगुलियों, अंगों, गर्दन या धड़ के चारों ओर लपेट सकते हैं।
यदि स्ट्रैंड का हिस्सा अभी भी एमनियोटिक मूत्राशय से जुड़ा हुआ है, तो शरीर का लिपटा हुआ हिस्सा इसकी दीवार से "जुड़ा" हो सकता है। यह एक स्थानीय विकासात्मक विकार का कारण बनता है और भ्रूण के आंदोलनों को प्रतिबंधित करता है।
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम के कुछ मामलों में, दोषों का वर्णन किया जाता है जो एम्नियोटिक फटे सिद्धांत के साथ समझाना मुश्किल है। उदाहरण के लिए, आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति और एक फांक तालु के विभिन्न प्रकार हैं।
दिलचस्प है, एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं के विकास के कुछ मामलों में, भ्रूण मूत्राशय की संरचना को कोई नुकसान नहीं हुआ था। इस कारण से, वैज्ञानिक एक अतिरिक्त सिद्धांत का प्रस्ताव करते हैं जो उपर्युक्त का कारण है विकारों भ्रूण के रक्त परिसंचरण विकार हो सकते हैं।
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम के जोखिम कारकों की अभी भी जांच की जा रही है। ज्यादातर स्थितियों में, एमनियोटिक टुकड़ों की टुकड़ी आकस्मिक होने की संभावना है। कभी-कभी वे गर्भावस्था के दौरान यांत्रिक आघात से जुड़े होते हैं।
गहन शोध के बावजूद, कोई भी विशिष्ट आनुवंशिक प्रवृत्ति नहीं पाई गई है जिसके परिणामस्वरूप इस सिंड्रोम का विकास हो सकता है।
पर्यावरणीय कारकों (तंबाकू के धुएं, शराब, ड्रग्स के संपर्क में) और मां की बीमारियों के साथ संबंध (जैसे मधुमेह, मोटापा) के साथ भी संबंध की तलाश की जा रही है।
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम के जटिल कारणों को समझने के लिए वैज्ञानिकों को अभी भी कई वर्षों तक काम करने की आवश्यकता हो सकती है।
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम: लक्षण
एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम सबसे अधिक बार गर्भावस्था के पहले तिमाही में विकसित होता है। भ्रूण के सही ढंग से विकसित भागों को एमनियोटिक स्ट्रिप्स के साथ कसकर लपेटा जाता है, जो उनके विकास को रोकता है और आगे के विकास को रोकता है।
यह महसूस करने योग्य है कि इस बीमारी के परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त प्रत्येक भ्रूण एक अलग विकार पेश करेगा।
एमनियोटिक बैंड सबसे अधिक बार विभिन्न ऊंचाइयों पर अंगों के चारों ओर लपेटते हैं। यह एक लक्षण अनुक्रम का परिणाम है जो कल्पना करना काफी आसान है: एक कसकर लपेटा हुआ पैर, डिस्टल सूजन और गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के साथ एक बच्चे के हाथ या उंगलियां।
इस तरह के नुकसान के सबसे गंभीर परिणामों में अंगुलियों या अंगों का विच्छेदन या छोटा होना, और उंगलियों या पैर की उंगलियों का संलयन (सिंडैक्टली) शामिल हैं। क्लबफुट एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम के साथ सबसे आम अंग दोषों में से एक है।
एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम का एक और प्रकार क्रैनियोफेशियल दोष की एक किस्म है। सबसे आम विकृति फांक तालु और / या होंठ फांक है। अन्य विकारों में नथुने की गति, नेत्रगोलक के अविकसित भाग, चेहरे की दरारें और खोपड़ी की हड्डियों के आकार और आकार में परिवर्तन शामिल हैं।
दुर्भाग्य से, एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम भी घातक विकृति पैदा कर सकता है - मेनिन्जियल और स्पाइनल हर्निया, गैस्ट्रोसकिसिस, जो फांक पेट या वक्ष के पूर्णावरोध के कारण होता है, या पूर्ण विच्छेदन। कभी-कभी, नाल के साथ भ्रूण के सिर का संलयन मनाया जाता है।
भ्रूण को इस तरह के गंभीर, अपरिवर्तनीय क्षति का पता लगाना गर्भावस्था की समाप्ति के लिए एक संकेत है।
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम: निदान
कई मामलों में, बच्चे के जन्म तक एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम को मान्यता नहीं दी जाती है। अंगों में विशिष्ट परिवर्तन, जैसे कि लपेटने, सूजन, अविकसितता या उंगलियों के संलयन के स्थान में जकड़न, इस बीमारी की एक विशिष्ट तस्वीर है।
गर्भावस्था के दौरान भी सिंड्रोम का निदान काफी मुश्किल है - अम्नीया के मुक्त किस्में बहुत पतले होते हैं और हमेशा अल्ट्रासाउंड पर दिखाई नहीं देते हैं।
- गर्भवती का अल्ट्रासाउंड
इस कारण से, नियमित जांच से गुजरना बहुत महत्वपूर्ण है।
कभी-कभी ऐसे बैंड की उपस्थिति के संदेह की पुष्टि उन परीक्षणों से की जा सकती है जो बेहतर छवि गुणवत्ता की गारंटी देते हैं, जैसे कि उच्च-रिज़ॉल्यूशन वाले अल्ट्रासाउंड स्कैनर या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के दौरान।
निदान की पुष्टि करना थोड़ा आसान है यदि विशिष्ट भ्रूण की विकृतियों की कल्पना की जा सकती है। अंगों की असामान्य उपस्थिति, उनकी सूजन या असमान लंबाई हमेशा चिंता का कारण होती है।
ऐसे मामलों में, निदान को अप्रत्यक्ष रूप से किया जाता है, सिंड्रोम के प्रभावों को पहचानकर, और सीधे तौर पर एम्नियोटिक संरचना के विकारों की कल्पना नहीं की जाती है। ऐसे मामले में, एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम को अन्य बीमारियों के साथ विभेदित किया जाना चाहिए जो उपर्युक्त हो सकते हैं। विकासात्मक दोष।
कभी-कभी, अल्ट्रासाउंड अम्निआस के किस्में दिखाता है लेकिन भ्रूण के विकास में कोई असामान्यता नहीं है। ऐसी स्थिति में, प्रसव तक मां और बच्चे को सख्त नियंत्रण में रहना चाहिए।
दिलचस्प बात यह है कि ऐसे मामले हैं, जहां एमनियोटिक किस्में के अस्तित्व के बावजूद, कोई दोष नहीं बनता है और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है।
एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम: उपचार
क्या एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम का इलाज किया जा सकता है? इस सवाल का जवाब काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि किसी भ्रूण में दोष कितने गंभीर हैं।
प्रत्येक प्रकार की चिकित्सा का कार्यान्वयन व्यक्तिगत मामले के अनुरूप है।
दुर्भाग्य से, ऐसा होता है कि एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम घातक दोष की ओर जाता है, अर्थात् जीवित रहना असंभव बना देता है। ऐसा अनुमान है कि इस स्थिति के कारण 178/10000 गर्भपात हो जाते हैं।
- एम्नियोटिक टेप सिंड्रोम का लक्षणात्मक उपचार
सीमित विकारों के मामले में जो भ्रूण के ऐसे गंभीर विकृति का कारण नहीं बनते हैं, उपचार के विभिन्न तरीकों का उपयोग जीवन के सर्वोत्तम प्रदर्शन और गुणवत्ता को प्राप्त करने के लिए किया जाता है।
प्लास्टिक या पुनर्संरचनात्मक सर्जरी की मदद से अंगुलियों या अंगों की शारीरिक विकृति, फुस्स या विच्छेदन की मरम्मत की जाती है।
प्रक्रिया स्वयं उपचार का अंत नहीं है - सबसे अच्छी दक्षता और कार्यक्षमता सुनिश्चित करने के लिए उपयुक्त पुनर्वास की भी अक्सर आवश्यकता होती है।
सर्जिकल प्रक्रियाओं को आमतौर पर जन्म के बाद कुछ हफ्तों से महीनों के भीतर किया जाता है। अपवाद तब होता है जब रक्त प्रवाह विकार या संवहनी विकार होते हैं - इसके लिए तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
तंत्रिका संरचनाओं पर लंबे समय तक दबाव उनके शोष और पुरानी दर्द सिंड्रोम का कारण बन सकता है - इस मामले में, त्वरित सर्जरी और दीर्घकालिक पुनर्वास भी आवश्यक है।
- प्रसवपूर्व सर्जरी
उपर्युक्त सभी तरीके एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम के प्रभावों के उपचार पर केंद्रित हैं।
कारण चिकित्सा, अर्थात् प्रसवपूर्व सर्जरी की भी संभावना है।
यह एक ऑपरेशन को अंजाम देने में शामिल होता है, बच्चे के जन्म से पहले भी। ऑपरेटर उदाहरण के लिए, अंग विच्छेदन का खतरा पैदा करने वाले एम्नियोटिक स्ट्रैंड्स को हटा देता है।
इस तरह की प्रक्रिया के लिए प्रारंभिक निदान और दोष की पुष्टि (आमतौर पर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) और माता और बच्चे दोनों के लिए संभावित लाभों और जोखिमों के संतुलन का गहराई से विश्लेषण की आवश्यकता होती है।
ग्रंथ सूची:
- एस। रेज़ाई और अन्य: "एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम, पेरिनटल हॉस्पिस, और प्रशामक देखभाल बनाम सक्रिय प्रबंधन", प्रसूति और स्त्री रोग में केस रिपोर्ट, खंड 2016, अनुच्छेद आईडी 9756987
- "एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम - एक खतरनाक स्थिति", दुर्गा रैंड टी.के. रेणुकादेवी, जे क्लिन डायग्नोस रिस। 2016 जन
- प्रसूति और स्त्री रोग खंड 1, ग्रेज़गोरज़ एच। ब्रोबोरोविक्ज़, PZWLL प्रकाशन प्रकाशन 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
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