- यह एक बीमारी है जो प्लेटलेट्स की कमी की विशेषता है।
- प्लेटलेट्स रक्त के थक्के में शामिल होते हैं, इसलिए इस बीमारी से त्वचा और अन्य अंगों में रक्तस्राव होता है।
- कारण प्रतिरक्षा प्रकार है क्योंकि अंग प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं।
- प्लीहा प्लेटलेट्स को विदेशी कोशिकाओं के रूप में पहचानती है और उन्हें नष्ट कर देती है।
- इसे इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा भी कहा जाता है।
- ITP को रोका नहीं जा सकता।
ऐसा क्यों होता है?
- इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाएं प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं।
- प्लेटलेट्स क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं में छोटे छिद्रों को प्लग करने के लिए रक्त के थक्के को रोकने में मदद करते हैं।
- एंटीबॉडी प्लेटलेट्स के लिए तय होती हैं और प्लीहा एंटीबॉडी को ले जाने वाले प्लेटलेट्स को नष्ट कर देती हैं।
- प्लेटलेट्स के खिलाफ बनाए जाने वाले एंटीबॉडी विशेष रूप से जी या आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन प्रकार के होते हैं।
पीटीआई थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के कारण
- बच्चों में यह वायरस के संक्रमण के बाद दिखाई देता है।
- दो और नौ वर्ष की आयु के बच्चों में एक्यूट आईटीपी अधिक आम है और दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है।
- वयस्कों में यह अक्सर एक पुरानी बीमारी है और वायरल संक्रमण के बाद, कुछ दवाओं के उपयोग के साथ, गर्भावस्था के दौरान या प्रतिरक्षा विकार के हिस्से के रूप में हो सकती है।
- यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करता है।
क्लिनिक
- आईटीपी वाले रोगी स्पर्शोन्मुख रह सकते हैं, या लगातार त्वचा के रक्तस्राव (विशेष रूप से आघात के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में) छोटे लाल धब्बे (पेटेकियल दाने) के रूप में हो सकते हैं।
- इसके अलावा श्लेष्मा झिल्ली (एपिस्टेक्सिस या नाक से खून बह रहा है, मसूड़ों से खून बह रहा है, मेनोरेजिया या भारी योनि से खून बह रहा है, इकोस्मोसिस)।
- आंतरिक रक्तस्राव और हेमर्थ्रोसिस (संयुक्त रक्तस्राव) दुर्लभ हैं।
- उकसाने की प्रवृत्ति।
निदान
- निदान नैदानिक इतिहास, शारीरिक परीक्षा और प्लेटलेट काउंट के माध्यम से स्थापित किया गया है।
- पूर्ण रक्त गणना प्लेटलेट्स की कम संख्या दर्शाती है।
- रक्त जमावट परीक्षण (टीपीटी और पीटी) सामान्य हैं।
- रक्तस्राव का समय लम्बा होता है।
- प्लेटलेट्स से जुड़े एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।
- एक बायोप्सी या एक मध्यस्थ महाप्राण सामान्य दिखाई देता है या मेगाकारियोसाइट्स नामक कोशिकाओं की सामान्य संख्या से अधिक हो सकता है, जो प्लेटलेट्स का एक प्रारंभिक रूप है।
उपचार: कोर्टिसोन
- बच्चों में, बीमारी अक्सर इलाज के बिना चली जाती है, हालांकि कुछ को इसकी आवश्यकता हो सकती है।
- वयस्कों में, कोर्टिसोन (आमतौर पर प्रेडनिसोन) के साथ उपचार शुरू होता है।
- प्रेडनिसोन 6 सप्ताह के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है और 80% तक की सफलता दर प्रदान करता है
स्प्लेनेक्टोमी
- यह प्लीहा के सर्जिकल हटाने है।
- यह रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रतिरोधी मामलों के लिए आरक्षित है।
- 50% से 80% की सफलता दर प्रदान करता है
- बहुत कम ही ऐसा बचपन में किया जाता है।
अन्य उपचार
- यदि बीमारी प्रेडनिसोन में सुधार नहीं करती है, तो अन्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं:
- एक दवा जिसे डैनज़ोल (डैनोक्राइन) मौखिक कहा जाता है।
- अंतःशिरा गमग्लोबुलिन (एक प्रतिरक्षा कारक) की उच्च खुराक इंजेक्शन: अंतःशिरा आईटीपी के मामलों में 400 से 1, 000 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है।
- ड्रग्स जो प्रतिरक्षा प्रणाली को बाधित करते हैं: विन्क्रिस्टाइन और विनब्लस्टाइन सबसे अधिक बार उपयोग किए जाते हैं। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या स्प्लेनेक्टोमी के साथ उपचार के बावजूद कम प्लेटलेट गिनती बनी रहती है तो उनका उपयोग किया जाता है।
- रक्तप्रवाह से एंटीबॉडी का निस्पंदन।
- कुछ प्रकार के रक्त वाले लोगों के लिए एंटी-आरएचडी थेरेपी।
- अन्य चिकित्सीय विकल्प: दानाज़ोल और कोलिसिन ने प्लास्मफेरेसिस के रूप में आईटीपी वाले रोगियों में सीमित सफलता प्रदान की है।
- मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ आईटीपी का उपचार प्रायोगिक चरण में है।
