एक पैरागैन्गोली एक घाव है जो न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की कोशिकाओं में उत्पन्न होता है। ज्यादातर मामलों में, पैराग्लाइलियोमा सौम्य ट्यूमर हैं, लेकिन उनमें से कुछ घातक हो सकते हैं। पैरागैंग्लोमा के कारण और लक्षण क्या हैं? ऐसे एंडोक्राइन ट्यूमर का इलाज कैसे किया जाता है?
पैरागैन्ग्लिओमास (लैटिन पैरागैंग्लोमा) न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है जो न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जिसमें नियोप्लास्टिक परिवर्तन हुआ है। न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं संरचनाएं हैं जो पूरे मानव शरीर में बिखरे हुए हैं। वे कई अलग-अलग पदार्थों का स्राव करते हैं, जो दूसरों के बीच विनियमन के लिए जिम्मेदार हैं, भोजन के पाचन या अंतःस्रावी तंत्र के विभिन्न अंगों की गतिविधियों को नियंत्रित करने के लिए (जैसे थायरॉयड ग्रंथि)। उनकी उत्पत्ति और उनके दिखाई देने वाले लक्षणों के कारण, पैरागैंग्लिओमास एक फियोक्रोमोसाइटोमा जैसा दिखता है। इस तरह के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर आमतौर पर पुराने रोगियों में पाए जाते हैं - जीवन के 5 वें और 6 वें दशकों में घटना की चोटियां देखी जाती हैं।
परागान्लिओमास अक्सर सौम्य घाव होते हैं, लेकिन उनमें से भी घातक रूप हैं।
पैराग्लाइलोमस के लक्षण भिन्न होते हैं - रोगियों की संभावित बीमारियों में से एक रक्तचाप में महत्वपूर्ण गड़बड़ी है। पैरागैंग्लोमा का निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार के लिए धन्यवाद - मुख्य रूप से सर्जिकल प्रक्रियाओं पर आधारित - अधिकांश रोगियों में उन्हें अपनी पीड़ा संबंधी बीमारियों से राहत देना संभव है।
परागंगलियोमस: कारण
पैराग्लाइलियोमा के कारण अक्सर स्पष्ट नहीं रहते हैं। इन घावों में से अधिकांश (3/4) छिटपुट ट्यूमर के रूप में दिखाई देते हैं, शेष भाग पैरागैंगलियोमा में विरासत में मिली आनुवंशिक विकारों के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। पैराग्लाइलोमस की बढ़ी हुई घटना रोगियों में देखी जाती है:
- MEN2A और MEN2B कई अंतःस्रावी रसौली सिंड्रोम,
- वॉन हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम,
- टाइप I न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस,
- कार्नी सिंड्रोम (अधिवृक्क ग्रंथियों के माइक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया)।
Paragangliomas: प्रकार और लक्षण
पैराग्लाइलियोमा का वर्गीकरण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि केवल वे संरचनाएं जो पैरासिम्पेथेटिक सिस्टम के पैरागैंगिनल निकायों से उत्पन्न होती हैं, उन्हें इस तरह वर्गीकृत किया जा सकता है। अन्य लेखकों में पैरागैन्ग्लिओमा भी शामिल हैं, जो घाव सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के पैरागैंगलियल निकायों से उत्पन्न होते हैं। वर्तमान में, पहला दृश्य अधिक लोकप्रिय प्रतीत होता है, जिसके अनुसार पैरामांग्लिओमास पैरासिम्पेथियम प्रणाली की कोशिकाओं के आधार पर परिवर्तन हैं।
पैराग्लाइलियोमा शरीर के विभिन्न हिस्सों में विकसित हो सकता है - वे दोनों सिर और गर्दन के क्षेत्र के साथ-साथ उदर क्षेत्र में पाए जाते हैं। रोगियों में विकसित होने वाले सबसे आम परिवर्तन हैं:
- कैरोटिड पैरागैन्गोली (जो कैरोटिड धमनी के द्विभाजन के आसपास दिखाई देती है)
- सर्वाइको-टायम्पेनिक पैरागैंगलियोमा
- वेगस तंत्रिका पैरागैंग्लोमा
पैरागैंग्लिओमा के लक्षण मुख्य रूप से इन ट्यूमर द्वारा हार्मोन की रिहाई पर निर्भर करते हैं। वे जिन पदार्थों का उत्पादन करते हैं वे मुख्य रूप से एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन हो सकते हैं। इन हार्मोनों की बढ़ती रिहाई के परिणामस्वरूप, रोगी अनुभव कर सकते हैं:
- रक्तचाप में भारी वृद्धि
- सिर दर्द
- असाधारण रूप से पसीना बढ़ता है
- अचानक पीली त्वचा
- हृदय गति या धड़कन बढ़ जाना
पैरागैंगलियोमास के उपरोक्त लक्षणों के अलावा, रोगी रोगजनक घावों के स्थान से संबंधित बीमारियों से भी पीड़ित हो सकते हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, गर्दन में ग्रीवा गठन की उपस्थिति (गर्भाशय ग्रीवा के पैरेन्जिगोली के मामले में), टिनिटस और विभिन्न डिग्री के श्रवण हानि (ग्रीवा-टाइम्पेनिक पैरागैंग्लोमा के पाठ्यक्रम में देखा गया)। बदले में, डिसफैगिया और स्वर बैठना योनि पैरागैंग्लोमा के रोगियों में देखा जा सकता है। हालांकि, यह भी होता है कि पैरागैन्गोली किसी भी हार्मोन का उत्पादन नहीं करता है - ऐसी स्थितियों में ट्यूमर का कोई लक्षण नहीं हो सकता है या केवल शरीर के कुछ क्षेत्र में एक एटिपिकल उभार की उपस्थिति हो सकती है।
पैरागैंग्लिओमा के लक्षण किसी भी समय प्रकट हो सकते हैं, लेकिन यह भी होता है कि कुछ स्थितियों में रोगियों में बीमारियों की उपस्थिति भड़कती है। इस तरह की घटनाओं में शामिल हैं:
- उच्च तनाव का अनुभव करना
- महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि
- आघात का अनुभव
- प्रसव
परागंगलियोमस: निदान
पैरागैन्ग्लिओमा का निदान अक्सर काफी मुश्किल होता है - ये परिवर्तन दुर्लभ रोग हैं (सिर और गर्दन के क्षेत्र के पैरागैंगलियोमास, आंकड़ों के अनुसार, सभी मानव नियोप्लाज्म का लगभग 0.03% का गठन होता है), इसलिए डायग्नोस्टिक मल आमतौर पर पूरी तरह से विभिन्न रोगों पर ध्यान केंद्रित करते हैं। डॉक्टर एक न्यूरोएंडोक्राइन सेल ट्यूमर के संदेह का उल्लेख कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, असाधारण रूप से उपचार के लिए प्रतिरोधी, विशेष रूप से एपिसोडिक उच्च रक्तचाप।
पैराग्लाइलियोमा के निदान में, अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं और गणना टोमोग्राफी का सबसे बड़ा महत्व है। विभिन्न नियोप्लास्टिक घावों के मामले में, बायोप्सी परीक्षणों का उपयोग किया जाता है, जबकि एक मरीज में संदिग्ध पैरागैंग्लोमा के मामले में, इस तरह के उपचार को निश्चित रूप से contraindicated है - ये ट्यूमर आमतौर पर अत्यधिक संवहनी होते हैं, इसलिए बायोप्सी रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़ा हो सकता है।
Paragangliomas: उपचार और रोग का निदान
पैरागैनलियोमा के उपचार में सर्जिकल प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। जब ट्यूमर को संचालित नहीं किया जा सकता है, तो मरीजों को रेडियोथेरेपी दी जाती है।
पैरागैंग्लोमा के साथ रोगियों का पूर्वानुमान अच्छा है - पूर्ण ट्यूमर लकीर आमतौर पर एक इलाज की ओर जाता है। योनि पैरागैंग्लोमा वाले कुछ रोगियों के लिए स्थिति बदतर है, क्योंकि न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का यह रूप घातक और मेटास्टेटिक हो जाता है (इस स्थिति में माध्यमिक foci मुख्य रूप से फेफड़ों में मनाया जाता है)।
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