गुरुवार, 31 जनवरी, 2013- 'नेचर' में इस रविवार को प्रकाशित एक लेख में, सैनफोर्ड-बर्नहैम मेडिकल रिसर्च इंस्टीट्यूट और जॉन्स हॉपकिन विश्वविद्यालय, दोनों संयुक्त राज्य अमेरिका के शोधकर्ताओं ने परिपक्व हृदय कोशिकाओं के निर्माण के लिए कोशिकाओं के लिए धन्यवाद प्रस्तुत किया। दाएं वेंट्रिकल / कार्डियोमायोपैथी (DVDA / C) के अतालता संबंधी डिसप्लेसिया रोग के एक मॉडल में प्रयोगशाला में एक मरीज की त्वचा प्राप्त की। नोबेल पुरस्कार से सम्मानित श्यामा यामानाका द्वारा 2012 में बनाई गई एक नई तकनीक से मरीज की त्वचा की कोशिकाओं से हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं की उत्पत्ति की अनुमति मिलती है, हालांकि नवगठित हृदय कोशिकाएं ज्यादातर अपरिपक्व होती हैं, जो इस बारे में सवाल उठाती हैं कि क्या उनका उपयोग वयस्कता में होने वाली बीमारी की नकल करने के लिए किया जा सकता है।
इस विरासत वाले हृदय रोग वाले अधिकांश रोगियों को अतालता संबंधी सही वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया / कार्डियोमायोपैथी के रूप में जाना जाता है (वे नहीं जानते कि उन्हें 20 साल तक पहुंचने तक समस्या है, क्योंकि छोटी उम्र में लक्षणों की कमी से यह बहुत मुश्किल होता है। शोधकर्ता अध्ययन करते हैं कि उपचार विकसित करने के लिए डीएवीडी / सी कैसे विकसित होता है।
मॉडल को यमनक तकनीक का उपयोग करके बनाया गया है और कोशिकाओं के चयापचय को वयस्क दिलों की तरह बनाकर परिपक्वता की नकल करने के लिए एक नई विधि का उपयोग किया गया है। क्यूई-शेंग विंसेंट चेन बताते हैं, "यह दिखाना मुश्किल है कि एक प्लेट पर रोग का एक मॉडल वयस्कता की विकृति के लिए चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक है। हम इस बीमारी के दोषों को फिर से जोड़ सकते हैं।", सैनफोर्ड-बर्नहैम में एसोसिएट प्रोफेसर और अध्ययन के प्रमुख लेखक।
उनकी राय में, यह एक महत्वपूर्ण अग्रिम विचार है कि डीएवीडी / सी के लक्षण आमतौर पर वयस्क होने तक दिखाई नहीं देते हैं। "हालांकि, हम जिन स्टेम कोशिकाओं के साथ काम कर रहे हैं, वे प्रकृति में भ्रूण हैं, " उन्होंने कहा। इस मॉडल को स्थापित करने के लिए, चेन ने कार्डियोलॉजिस्ट डैनियल जज, जोसेफ मेरिनो और जॉन्स हॉपकिन्स विश्वविद्यालय के ह्यूग कैलकिंस के साथ काम किया, जहां दुनिया में डीएवीडी / सी के साथ रोगियों के सबसे बड़े रिकॉर्ड में से एक है।
एसोसिएट प्रोफेसर ने कहा, "वर्तमान में डीएवीडी / सी की प्रगति को रोकने के लिए कोई इलाज नहीं है, जो एक दुर्लभ विकार है जो एथलीटों को अधिक प्रभावित करता है। इस नए मॉडल के साथ, हमें उम्मीद है कि हम इस बीमारी के लिए बेहतर उपचार विकसित करने के रास्ते पर हैं।" जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में केंद्र के वंशानुगत हृदय रोग के चिकित्सा निदेशक।
प्रयोगशाला में एक अद्वितीय और अद्वितीय डीएवीडी व्यक्ति को फिर से बनाने के लिए, टीम ने पहले डीएवीडी / सी के रोगियों से त्वचा के नमूने प्राप्त किए, जिसमें कुछ उत्परिवर्तन के साथ बीमारी में शामिल होने का विश्वास था। इसके बाद, यामानाका तकनीक का प्रदर्शन किया गया था: कुछ अणुओं के अलावा जो इन वयस्क उपकला कोशिकाओं में विकास की घड़ी को चिह्नित करते हैं, जो प्रेरित प्लुरिपोटेंट भ्रूण स्टेम सेल (आईपीएस) के समान होता है।
इसके बाद, शोधकर्ताओं ने आईपीएस कोशिकाओं को विशिष्ट रोगियों से हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं की असीमित आपूर्ति का उत्पादन किया। इन भ्रूण के दिल की कोशिकाओं को मूल रोगी के आनुवंशिक परिवर्तन के साथ हासिल किया गया था।
हालांकि, लगभग एक साल तक टीम हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं को बीमारी के किसी भी लक्षण को दिखाने में असमर्थ रही। अंत में, टीम ने पाया कि चयापचय परिपक्वता DAVD / C संकेतों के प्रेरण की कुंजी है, एक वयस्क रोग, भ्रूण के प्रकार की कोशिकाओं में, क्योंकि भ्रूण की हृदय की मांसपेशी कोशिकाएं उनके रूप में ग्लूकोज (चीनी) का उपयोग करती हैं ऊर्जा का प्राथमिक स्रोत, वयस्क हृदय की मांसपेशी कोशिकाओं के विपरीत, जो ऊर्जा का उत्पादन करने के लिए वसा का उपयोग करना पसंद करते हैं, इसलिए शोधकर्ताओं ने अपने मॉडल में वयस्क चयापचय में इस बदलाव को ट्रिगर करने के लिए कई कॉकटेल लागू किए।
आगे के परीक्षणों के बाद, उन्हें पता चला कि मेटाबॉलिक खराबी DAVD / C रोग के केंद्र में है। दूसरी ओर, चेन की टीम पहेली के अंतिम टुकड़े पर स्थित है, जिससे हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के विशिष्ट रोगी डीएवीडी / सी के साथ रोगियों की तरह व्यवहार करते हैं: पीपीएआर जी नामक एक प्रोटीन की असामान्य overactivation, जो नए उद्देश्यों को प्रस्तुत करता है विकृति का इलाज करने के लिए संभावित औषधीय।
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इस विरासत वाले हृदय रोग वाले अधिकांश रोगियों को अतालता संबंधी सही वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया / कार्डियोमायोपैथी के रूप में जाना जाता है (वे नहीं जानते कि उन्हें 20 साल तक पहुंचने तक समस्या है, क्योंकि छोटी उम्र में लक्षणों की कमी से यह बहुत मुश्किल होता है। शोधकर्ता अध्ययन करते हैं कि उपचार विकसित करने के लिए डीएवीडी / सी कैसे विकसित होता है।
मॉडल को यमनक तकनीक का उपयोग करके बनाया गया है और कोशिकाओं के चयापचय को वयस्क दिलों की तरह बनाकर परिपक्वता की नकल करने के लिए एक नई विधि का उपयोग किया गया है। क्यूई-शेंग विंसेंट चेन बताते हैं, "यह दिखाना मुश्किल है कि एक प्लेट पर रोग का एक मॉडल वयस्कता की विकृति के लिए चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक है। हम इस बीमारी के दोषों को फिर से जोड़ सकते हैं।", सैनफोर्ड-बर्नहैम में एसोसिएट प्रोफेसर और अध्ययन के प्रमुख लेखक।
उनकी राय में, यह एक महत्वपूर्ण अग्रिम विचार है कि डीएवीडी / सी के लक्षण आमतौर पर वयस्क होने तक दिखाई नहीं देते हैं। "हालांकि, हम जिन स्टेम कोशिकाओं के साथ काम कर रहे हैं, वे प्रकृति में भ्रूण हैं, " उन्होंने कहा। इस मॉडल को स्थापित करने के लिए, चेन ने कार्डियोलॉजिस्ट डैनियल जज, जोसेफ मेरिनो और जॉन्स हॉपकिन्स विश्वविद्यालय के ह्यूग कैलकिंस के साथ काम किया, जहां दुनिया में डीएवीडी / सी के साथ रोगियों के सबसे बड़े रिकॉर्ड में से एक है।
एसोसिएट प्रोफेसर ने कहा, "वर्तमान में डीएवीडी / सी की प्रगति को रोकने के लिए कोई इलाज नहीं है, जो एक दुर्लभ विकार है जो एथलीटों को अधिक प्रभावित करता है। इस नए मॉडल के साथ, हमें उम्मीद है कि हम इस बीमारी के लिए बेहतर उपचार विकसित करने के रास्ते पर हैं।" जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में केंद्र के वंशानुगत हृदय रोग के चिकित्सा निदेशक।
प्रयोगशाला में एक अद्वितीय और अद्वितीय डीएवीडी व्यक्ति को फिर से बनाने के लिए, टीम ने पहले डीएवीडी / सी के रोगियों से त्वचा के नमूने प्राप्त किए, जिसमें कुछ उत्परिवर्तन के साथ बीमारी में शामिल होने का विश्वास था। इसके बाद, यामानाका तकनीक का प्रदर्शन किया गया था: कुछ अणुओं के अलावा जो इन वयस्क उपकला कोशिकाओं में विकास की घड़ी को चिह्नित करते हैं, जो प्रेरित प्लुरिपोटेंट भ्रूण स्टेम सेल (आईपीएस) के समान होता है।
इसके बाद, शोधकर्ताओं ने आईपीएस कोशिकाओं को विशिष्ट रोगियों से हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं की असीमित आपूर्ति का उत्पादन किया। इन भ्रूण के दिल की कोशिकाओं को मूल रोगी के आनुवंशिक परिवर्तन के साथ हासिल किया गया था।
हालांकि, लगभग एक साल तक टीम हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं को बीमारी के किसी भी लक्षण को दिखाने में असमर्थ रही। अंत में, टीम ने पाया कि चयापचय परिपक्वता DAVD / C संकेतों के प्रेरण की कुंजी है, एक वयस्क रोग, भ्रूण के प्रकार की कोशिकाओं में, क्योंकि भ्रूण की हृदय की मांसपेशी कोशिकाएं उनके रूप में ग्लूकोज (चीनी) का उपयोग करती हैं ऊर्जा का प्राथमिक स्रोत, वयस्क हृदय की मांसपेशी कोशिकाओं के विपरीत, जो ऊर्जा का उत्पादन करने के लिए वसा का उपयोग करना पसंद करते हैं, इसलिए शोधकर्ताओं ने अपने मॉडल में वयस्क चयापचय में इस बदलाव को ट्रिगर करने के लिए कई कॉकटेल लागू किए।
आगे के परीक्षणों के बाद, उन्हें पता चला कि मेटाबॉलिक खराबी DAVD / C रोग के केंद्र में है। दूसरी ओर, चेन की टीम पहेली के अंतिम टुकड़े पर स्थित है, जिससे हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के विशिष्ट रोगी डीएवीडी / सी के साथ रोगियों की तरह व्यवहार करते हैं: पीपीएआर जी नामक एक प्रोटीन की असामान्य overactivation, जो नए उद्देश्यों को प्रस्तुत करता है विकृति का इलाज करने के लिए संभावित औषधीय।
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