फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा) एक स्पिंडल सेल मैलिग्नेंट नियोप्लाज्म है जो फाइब्रोब्लास्ट से उत्पन्न होता है। यह एक नरम ऊतक ट्यूमर के रूप में या हड्डी ट्यूमर के रूप में हो सकता है, दोनों प्राथमिक और माध्यमिक। फाइब्रोसारकोमा विकास के कारण क्या हैं? फाइब्रोसारकोमा के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है?
विषय - सूची
- फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): कारण
- फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): लक्षण
- बच्चों में फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा)
- फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): निदान
- फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): विभेदीकरण
- फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): नैदानिक चरण
- फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): उपचार
- फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): रोग का निदान
फाइब्रोसारकोमा एक शायद ही कभी पहचाना जाने वाला कैंसर है, जो वयस्क सर्कोमा का केवल 3 प्रतिशत है। यह अक्सर बच्चों और किशोरों की तुलना में मध्यम आयु वर्ग और पुराने लोगों में निदान किया जाता है। पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं।
कैंसर, ऊतकों में बढ़ रहा है, विशाल, गहरी, कॉम्पैक्ट जनता बनाता है। यह धीमी गति से विकास की विशेषता है, इसलिए इसका निदान होने में अक्सर कई साल लगते हैं।
इनमें से लगभग 20 प्रतिशत ट्यूमर पहले से मौजूद हड्डी में परिवर्तन, जैसे कि पगेट की बीमारी, विकिरण चिकित्सा के बाद, या अस्थि रोधगलन के लिए द्वितीयक विकसित होते हैं।
फाइब्रोसारकोमा आम तौर पर लंबी हड्डियों, फ्लैट हड्डियों में और निचले अंगों के गहरे ऊतकों में होता है, लेकिन शरीर में कहीं भी हो सकता है।
फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): कारण
अब तक, कोई भी कारक जो फाइब्रोसारकोमा की घटना की पूर्वसूचना नहीं कर सकता था, की खोज की गई है। हालांकि, यह माना जाता है कि शरीर के विकिरण से ट्यूमर के विकास पर असर पड़ सकता है।
वयस्कों और किशोरों में बीमारी का सबसे खराब कोर्स ट्रांसोकेशन (12, 13) की उपस्थिति के कारण हो सकता है।
फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): लक्षण
फाइब्रोसारकोमा के विशिष्ट लक्षण ट्यूमर के स्थान और हिस्टोपैथोलॉजिकल प्रकार पर निर्भर करते हैं। ज्यादातर अक्सर यह एक दर्दनाक या गैर-पैथोलॉजिकल द्रव्यमान होता है, शरीर के खोल के माध्यम से दिखाई और बोधगम्य होता है।
कभी-कभी रोग का पहला लक्षण नियोप्लास्टिक हड्डी का एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर है। घाव के ऊपर की त्वचा लाल और तनावपूर्ण हो सकती है, कभी-कभी अल्सर के साथ।
बच्चों में फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा)
फाइब्रोसारकोमा एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होने वाला सबसे आम नरम ऊतक सार्कोमा है, 2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में इसका निदान शायद ही कभी होता है।
जन्मजात अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के दौरान निदान किए गए जन्मजात नियोप्लाज्म के मामले देखे गए हैं।
फाइब्रोसारकोमा लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है और एक अच्छा रोग का निदान है।
नियोप्लाज्म आमतौर पर निचले अंगों, ऊपरी अंगों और ट्रंक के ऊतकों में विकसित होता है, कम अक्सर सिर और गर्दन के क्षेत्र में और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में।
वयस्क फाइब्रोसारकोमा के विपरीत, बाल चिकित्सा प्रकार शायद ही कभी दूर के मेटास्टेस का उत्पादन करता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में इनमें लिम्फ नोड्स, फेफड़े और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस शामिल हो सकते हैं।
पसंद का उपचार नियोप्लास्टिक ट्यूमर के सर्जिकल हटाने है। एक ट्यूमर के मामले में जो बहुत बड़ा या दूर का मेटास्टेस है, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।
फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): निदान
डॉक्टर की नैदानिक तस्वीर और रोगी के इमेजिंग परीक्षणों के परिणाम कैंसर के संदेह का संकेत देते हैं। प्रारंभिक इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
- अल्ट्रासाउंड
- परिकलित टोमोग्राफी
- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
उत्तरार्द्ध सबसे सटीक है और सबसे अच्छा नरम ऊतकों में परिवर्तन दिखाता है।
इन परिणामों के आधार पर, केवल यह निर्धारित करना संभव है कि क्या ऊतकों में एक ट्यूमर है और यह किस क्षेत्र को कवर करता है, जबकि ट्यूमर के प्रकार को निर्धारित करने के लिए ऊतक सामग्री के हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा द्वारा निदान का विस्तार करना आवश्यक है।
सबसे अधिक बार, एक ट्यूमर सुई टुकड़ा प्राप्त करने के लिए एक कोर-सुई बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। यह स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाने वाला एक परीक्षण है।
प्राप्त सामग्री को प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीकों से लेबल किया जाता है और एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत एक रोगविज्ञानी द्वारा मूल्यांकन किया जाता है।
फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): विभेदीकरण
फाइब्रोसारकोमा को अन्य घातक नियोप्लाज्म से अलग किया जाना चाहिए, जैसे:
- लिपोसारकोमा (लिपोसारकोमा)
- desmoid ट्यूमर
- तंर्त्बुदता
- सिनोवियल सार्कोमा
- निम्न ग्रेड myxosarcoma।
फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): नैदानिक चरण
फाइब्रोसारकोमा की नैदानिक उन्नति का आकलन अंतर्राष्ट्रीय टीएनएम वर्गीकरण के आधार पर किया जाता है।
यह 3 मापदंडों को परिभाषित करता है:
- प्राथमिक ट्यूमर का आकार (टी - ट्यूमर)
- पास के लिम्फ नोड्स (एन - नोड) की भागीदारी
- दूर मेटास्टेसिस की उपस्थिति (एम - मेटास्टेसिस)।
टीएनएम वर्गीकरण के आधार पर, कैंसर के उपचार की इष्टतम विधि निर्धारित की जाती है।
फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): उपचार
फाइब्रोसारकोमा के लिए उपचार में ट्यूमर, कीमोथेरेपी और / या विकिरण चिकित्सा (संयोजन चिकित्सा) के सर्जिकल उपचार शामिल हैं।
पसंद का प्रारंभिक उपचार स्वस्थ ऊतक के पर्याप्त मार्जिन के साथ ट्यूमर का एक विस्तृत छांटना है। कुछ मामलों में, इसका मतलब प्रभावित अंग के विच्छेदन से हो सकता है।
कीमोथेरेपी का उपयोग रोग के उन्नत चरणों में नवदुर्गा, सहायक और उपशामक उपचार में किया जाता है।
ट्यूमर के उच्च अस्वस्थता और प्राथमिक ट्यूमर के बड़े आकार के मामलों में, पूर्व और पश्चात कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।
विंक्रिस्टाइन और डक्टिनोमाइसिन, कीमोसेंसिटिव ट्यूमर के उपचार में पहली पंक्ति के आहार हैं। दर्द निवारक उपचार या पुनरावृत्ति के उपचार में संकेत दिया जा सकता है।
फाइब्रोसारकोमा (फाइब्रोसारकोमा): रोग का निदान
फाइब्रोसारकोमा के रोगियों का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं से:
- ट्यूमर का मूल स्थान
- इसका माप
- हिस्टोलॉजिकल प्रकार
- भेदभाव
- mitotic सूचकांक
- सेलुलर
- नेक्रोसिस की उपस्थिति
- दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति।
फाइब्रोसारकोमा कम या ज्यादा विभेदित कोशिकाओं से बना हो सकता है, जो उनके घातक स्तर को निर्धारित करता है।
कम विभेदित ट्यूमर अच्छी तरह से विभेदित कोशिकाओं की तुलना में अधिक घातक हैं।
वयस्क फाइब्रोसारकोमा एक ऐसा कैंसर है जिसमें बचपन फाइब्रोसारकोमा की तुलना में बहुत अधिक खराब होता है।
सर्जिकल उपचार और स्थानीय ट्यूमर के उच्छेदन के बाद, 50% से अधिक रोगियों में पुनरावृत्ति हो सकती है।
रक्त मेटास्टेस 25 प्रतिशत से अधिक रोगियों में दिखाई देते हैं और आमतौर पर फेफड़े और अक्षीय कंकाल शामिल होते हैं।
5 साल का अस्तित्व 41 प्रतिशत है, 10 साल का अस्तित्व 29 प्रतिशत है।
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