ईसेनमेंजर सिंड्रोम: कारण, लक्षण और फुफ्फुसीय संवहनी रोग का उपचार

ईसेनमेंजर सिंड्रोम, या संवहनी फेफड़े की बीमारी, बाएं-दाएं रक्त रिसाव के साथ जुड़े जन्मजात हृदय दोषों की जटिलता है। बीमारी का कोर्स प्रगतिशील और अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को विकसित करता है, जिससे अधिकांश रोगियों में तेजी से मृत्यु होती है। Eisenmenger सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? मरीजों का इलाज कैसे किया जाता है और उनके रोग का निदान क्या है?

ईसेनमेन्जर सिंड्रोम एक संवहनी फेफड़ों की बीमारी है, जिसका सार उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध है। इस बीमारी का अक्सर छोटे बच्चों में निदान किया जाता है, हालांकि इसके लक्षण किशोरों में भी दिखाई दे सकते हैं।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम - कारण

एसेनमेन्जर सिंड्रोम का कारण बाएं-दाएं शंट (बटलल के पेटेंट डक्टस आर्टेरियोस, इंटर-एट्रियल शंट, इंटरवेंट्रिकुलर शंट) के साथ जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। हृदय दोष की उपस्थिति के परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संचलन संयुक्त होता है, जिससे फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में स्थायी वृद्धि हो सकती है। फिर फुफ्फुसीय वाहिकाओं की संख्या कम हो जाती है और उनका लुमेन संकीर्ण हो जाता है, क्योंकि वे उच्च दबाव के अनुकूल नहीं होते हैं। परिणाम गंभीर फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप है, जिसके परिणामस्वरूप रिसाव उलटा होता है - गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त "बड़े" परिसंचरण तक पहुंचता है, अर्थात सभी अंगों तक।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम - लक्षण

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के पहले लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं और इसमें कम व्यायाम सहिष्णुता, हवा की कमी की भावना शामिल होती है, विशेष रूप से व्यायाम के साथ-साथ सीने में दर्द और धड़कन, और बेहोशी।

फिर, जैसा कि धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति कम हो जाती है, सायनोसिस प्रकट होता है, अर्थात् त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, होंठ और नाखूनों का नीलापन।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक विशेषता लक्षण है छड़ी उंगलियां (जिसे हिप्पोक्रेट्स या ड्रमर स्टिक के रूप में भी जाना जाता है) - उंगलियां मोटी हो जाती हैं और नाखून एक विशेषता आकार लेते हैं (तथाकथित घड़ी नाखून - उत्तल और गोल)। कुछ रोगियों में बड़ी संख्या में रक्त कोशिकाओं के परिणामस्वरूप हाइपरग्लेसेमिया सिंड्रोम विकसित होता है।

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ईसेनमेंजर सिंड्रोम - निदान

यदि ईसेनमेंजर के सिंड्रोम का संदेह है, तो रक्त परीक्षण किया जाता है, साथ ही अधिक विशिष्ट परीक्षण, जैसे ईसीजी और छाती एक्स-रे, और इकोकार्डियोग्राफी और डॉपलर परीक्षाएं। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, जो एक इनवेसिव परीक्षा है, उन मामलों में आदेश दिया जाता है जहां गैर-इनवेसिव मूल्यांकन दोष के सर्जिकल सुधार की उम्मीद करता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम - उपचार और रोग का निदान

उपचार मुख्य रूप से जटिलताओं की रोकथाम पर आधारित है। हाल के वर्षों में, आधुनिक फार्माकोथेरेपी को ड्रग के तीन समूहों के आधार पर फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के सभी रूपों के उपचार में पेश किया गया है - एंडोटिलिन -1 ब्लॉकर्स, फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 ब्लॉकर्स और प्रोस्टेनोइड्स, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने वाले मापदंडों में सुधार करते हैं।

जीवन-धमकी के मामले में, शल्य चिकित्सा उपचार माना जाता है, जिसमें हृदय दोष सुधार के साथ हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण या फेफड़े का प्रत्यारोपण शामिल है। डॉक्टरों के अनुभव के अनुसार, इस प्रकार की सर्जरी के बाद एक साल की जीवित रहने की दर 70-80 प्रतिशत है, लेकिन प्रत्यारोपण के 4 साल बाद 50 प्रतिशत से कम रोगी जीवित हैं।

Eisenmenger सिंड्रोम वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा काफी सीमित है (लगभग 7 वर्ष की आयु तक)। लंबे समय तक जीवित रहने वाले मरीजों को आइसेन्जेनर सिंड्रोम के साथ मनाया जाता है, जो सरल रिसाव दोषों की जटिलता है।

जरूरी

Eisenmenger सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए विशेष सिफारिशें

• संवहनी फेफड़ों की बीमारी से जूझ रही महिलाओं को गर्भवती नहीं होना चाहिए क्योंकि यह मां के जीवन के लिए खतरा है (लगभग 50% मृत्यु दर), सबसे अधिक बार थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के कारण
• मरीजों को उच्च ऊंचाई पर नहीं रहना चाहिए और हवाई यात्रा करते समय ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग करना चाहिए
• इसके अलावा, प्रयास को सीमित करने, शराब और धूम्रपान, गर्म स्नान और सौना से बचने की सिफारिश की जाती है
• एक संक्रमण के विकास को भी रोका जाना चाहिए

एडम कोंकोल तब से ईसेनमेंजर सिंड्रोम से पीड़ित हैं जब वह एक बच्चा था

एडम कोनकोल 5 साल के थे, जब उन्हें ईसेनमेंजर सिंड्रोम का पता चला था। डॉक्टरों ने तब उसे 2 साल से अधिक जीवित रहने का मौका नहीं दिया। वर्तमान में, संगीतकार 39 साल का है और दुनिया में इस बीमारी से सबसे लंबे समय तक रहने वाले लोगों में से एक है।

स्रोत: © न्यूसेरिया