ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (जेड-ई सिंड्रोम) लक्षणों का एक समूह है जो अत्यधिक गैस्ट्रिन स्राव की नैदानिक अभिव्यक्ति है। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का आमतौर पर निदान किया जाता है जब किसी रोगी को पेप्टिक अल्सर रोग के लक्षणों के बारे में शिकायत होती है, लेकिन उपचार का वांछित प्रभाव नहीं होता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है और इसमें गैस्ट्रिन की अपर्याप्त मात्रा स्रावित होती है, जो पेट में हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन को उत्तेजित करती है। इस हार्मोन के उत्पादन के लिए जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थित एक ट्यूमर जिम्मेदार है। आमतौर पर यह ग्रहणी है, लेकिन अग्न्याशय या ऊपरी जठरांत्र लिम्फ नोड्स जैसी अन्य संरचनाओं की भागीदारी देखी जाती है। जेड-ई सिंड्रोम के लक्षण बहुत बार नैदानिक रूप से पेप्टिक अल्सर रोग के समान होते हैं, इसलिए चर्चा किए गए विकृति का संदेह केवल तभी प्रकट हो सकता है जब पेप्टिक अल्सर रोग उपचार के मानक तरीके अप्रभावी हो जाते हैं। जेड-ई सिंड्रोम में चिकित्सीय प्रबंधन फार्माकोथेरेपी - प्रोटॉन पंप अवरोधकों और ट्यूमर के सर्जिकल हटाने का एक संयोजन है। यहां तक कि रोगियों के एक चौथाई में। Z-E टाइप 1 एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम का हिस्सा है, संक्षिप्त एमईएन। यह एक आनुवांशिक रूप से निर्धारित प्रवृत्ति है जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों, अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के भीतर नोड्यूलर परिवर्तन बनाती है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम: कारण
जेड-ई सिंड्रोम के कारणों को एक नियोप्लास्टिक ट्यूमर माना जाता है, जिसे मेडिकल टर्म गैस्ट्रिनोमा कहा जाता है, जिसे ग्रहणी, अग्न्याशय या लिम्फ नोड्स में देखा जा सकता है। दुर्भाग्य से, पैथोलॉजिकल गठन बढ़ने लगता है और अक्सर आस-पास के अंगों को मेटास्टेसाइज करता है, यकृत। हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उच्च स्तर अल्सर के गठन के लिए जिम्मेदार होते हैं, जिन्हें उपचार की प्रभावशीलता की कमी से विशिष्ट गैस्ट्रिक और ग्रहणी के अल्सर से अलग किया जा सकता है। मामले मुख्य रूप से पुरुषों की चिंता करते हैं, आमतौर पर 40 वर्ष की आयु के बाद।
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नैदानिक अभिव्यक्ति पेप्टिक अल्सर रोग के समान है। सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:
- पेप्टिक अल्सर थेरेपी के विभिन्न रूपों के उपयोग के बावजूद, उपचार के लिए प्रतिक्रिया नहीं कर रहा है
- दस्त
- दर्द की शिकायत - दर्द मुख्य रूप से ऊपरी पेट में स्थानीयकृत होता है, जिसमें शुरुआत का समय होता है। खैर, मरीज खाना खाने के 1-3 घंटे बाद तकलीफ महसूस करते हैं, आमतौर पर यह रात में या तुरंत जागने के बाद होता है।
- जी मिचलाना
- उल्टी
- मरीजों में Z-E सिंड्रोम MEN 1 का एक घटक होने के कारण, अग्नाशयी आइलेट, पिट्यूटरी ट्यूमर या हाइपरपरथायरायडिज्म की उपस्थिति को समकालिक रूप से देखा जाता है।
सही निदान कैसे करें?
निदान करने के लिए, सबसे पहले, रोगी के साथ एक विश्वसनीय साक्षात्कार करना आवश्यक है। चिकित्सक रिपोर्ट किए गए लक्षणों की प्रकृति और उनकी घटना की परिस्थितियों के बारे में सावधानी से पूछता है। गैस्ट्रिनोमा ट्यूमर को स्वयं इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स की आवश्यकता होती है। आप अतिरिक्त रूप से प्रयोगशाला परीक्षणों का आयोजन करके रोग की पुष्टि कर सकते हैं - ज्यादातर मामलों में गैस्ट्रिन की एकाग्रता सामान्य से ऊपरी सीमा से भी दस गुना अधिक होती है और गैस्ट्रिक जूस का पीएच दृढ़ता से अम्लीय होता है।
इमेजिंग परीक्षण बहुत उपयोगी होते हैं और डॉक्टर के संदेह को सत्यापित करते हैं। सबसे लोकप्रिय विधि एंडोसोनोग्राफी है। इसमें मौखिक गुहा के माध्यम से जठरांत्र संबंधी मार्ग में जांच सम्मिलित करना शामिल है। यह एक विशिष्ट प्रकार का अल्ट्रासाउंड है जिसमें डॉक्टर पेट के अंगों की स्थिति का आकलन करता है। वह यह आकलन कर सकता है कि क्या किसी दी गई छवि में चिंता पैदा होनी चाहिए और उसे नियोप्लास्टिक प्रक्रिया के संदर्भ में माना जाना चाहिए। एंडोस्कोपी का एक और लाभ है - यह आपको हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के लिए सामग्री एकत्र करने की अनुमति देता है।
स्किन्टिग्राफी एक मार्कर का उपयोग करके एक परीक्षण है। यह इस मामले में गैस्ट्रिन के अतिउत्पादन में शामिल कोशिकाओं के स्थलों / समूहों का पता लगाने के लिए क्रमादेशित है। बेशक, अगर ये नैदानिक तरीके विफल हो जाते हैं, तो वैकल्पिक गणना टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग बनी हुई है।
जेड-ई सिंड्रोम का उपचार
चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य बीमारियों को कम करना है जो जीवन की गुणवत्ता को कम करते हैं। डॉक्टर अल्सर को जल्द से जल्द ठीक करने का प्रयास करते हैं। प्रभावशीलता कट्टरपंथी ट्यूमर को हटाने की संभावना पर निर्भर करती है। दुर्भाग्य से, मेटास्टेस का निदान एक खराब रोग का कारक है और ऐसे मामले में पूरी तरह से वसूली असंभव है। जेड-ई सिंड्रोम में फार्माकोथेरेपी में मुख्य रूप से ड्रग्स होते हैं जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड के अत्यधिक स्राव को रोकते हैं। दवाओं की खुराक एक खाली पेट पर तैयारी के नियमित सेवन पर आधारित होती है, भोजन से लगभग 30 मिनट पहले।
चिकित्सा के अलावा, उचित घाव भरने के उद्देश्य से सभी गतिविधियाँ महत्वपूर्ण हैं। धूम्रपान और NSAIDs (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं) के लगातार उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कई सामान्य तैयारी का एक घटक, एक नकारात्मक प्रभाव भी है। इसके अलावा, आहार का सावधानीपूर्वक निरीक्षण करना और संभवतः इसे संशोधित करना आवश्यक है। शायद रसोई में ऐसे उत्पादों का उपयोग किया जाता है जो बीमारियों को बढ़ाते हैं जिन्हें समाप्त करने की आवश्यकता होती है।
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