हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी आंत के संक्रमण के दुर्लभ, जन्मजात विकार है जो आंत के विरूपण 6-7 सेमी से अधिक के व्यास की विशेषता है।
हिर्शप्रंग की बीमारी पहले से ही विकास की अवधि में उत्पन्न होती है, जब गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के साथ तंत्रिका शिखा से कोशिकाओं के इंट्रा-टेल प्रवास को रोक दिया जाता है। रोग की आवृत्ति लगभग 1: 5,000 जन्मों में अनुमानित है। पुरुषों में बीमारी अधिक आम है, लड़कियों के लिए बीमार लड़कों का अनुपात लगभग 4: 1 है।
हिर्स्चस्प्रुंग रोग - लक्षण
हिर्शस्प्रंग की बीमारी बहुत पहले से ही प्रकट होती है, पहले से ही बच्चे के जीवन के 5-10 वें दिन। पहला लक्षण मेकोनियम का निषेध है। इसके अतिरिक्त, नवजात शिशुओं के पेट में सूजन और उल्टी होती है। यदि एक छोटा डिस्टल सेगमेंट शामिल है, तो शिशु कब्ज और दस्त के बीच वैकल्पिक होते हैं। आंतों की सूजन और पानी और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी है। कभी-कभी आंत छिद्रित हो सकती है।
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी - और साथ के दोष
हिर्स्चस्प्रुंग रोग के रोगियों के नुकसान में शामिल हैं:
- हृदय दोष (मुख्य रूप से आलिंद या इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोष)
- किडनी डिसप्लेसिया या एगेनेसिस
- भंग तालु
- हाइपोस्पेडिया सहित जीनिटोरिनरी प्रणाली के दोष
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकृतियाँ - जैसे एक नाभि धमनी या वंक्षण हर्निया
- चेहरे की डिस्मॉर्फिक विशेषताएं, खोपड़ी दोष
हिर्स्चस्प्रुंग रोग - निदान
रोग का निदान पर आधारित है: नैदानिक चित्र, शारीरिक और रेडियोलॉजिकल परीक्षा, गुदा मैनोमेट्री और हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा।
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी - उपचार
पूर्ण विकसित रुकावट के मामले में, एक पेटी ट्यूब डाली जानी चाहिए और शेष सामग्री को चूसा जाना चाहिए, साथ ही बृहदान्त्र में संक्रमण को साफ करना चाहिए। सबसे हल्के मामलों में, एक एनीमा एक अस्पताल सेटिंग में किया जाता है। सुधार की कमी रोगी को सर्जरी के लिए योग्य बनाती है। इसमें रेक्टम या गुदा के शेष परिधीय खंड के साथ समीपस्थ खंड के समीपस्थ खंड और इसके समीपस्थ खंड के एनास्टोमोसिस को हटाना शामिल है।
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