फैब्री रोग के रोगियों को समय से पहले कार्डियोलॉजिकल, नेफ्रोलॉजिकल और न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के परिणामस्वरूप मृत्यु हो जाती है, फैब्री डिजीज के साथ परिवार एसोसिएशन के अध्यक्ष अन्ना मोस्कल को अपील करती है। प्रत्येक बाद के महीने, वापसी के बिना वर्ष हमारे लिए एक मौत की सजा है। ताकि उपचार की प्रतिपूर्ति के अनुरोधों को एक बार फिर आधिकारिक निर्दयता के साथ पूरा नहीं किया जा सके, एसोसिएशन ने प्रधानमंत्री माटुज़ मोराविकी के लिए एक अपील भी तैयार की, जो उन्होंने प्रधानमंत्री कार्यालय में मरीजों के हस्ताक्षरों के साथ प्रस्तुत की।
फैब्री रोग उन कुछ दुर्लभ बीमारियों में से एक है जिनका उपचार लापता एंजाइम के साथ रोगी को आपूर्ति करके किया जा सकता है। पोलैंड को छोड़कर सभी यूरोपीय संघ के देशों में कई वर्षों से उपचार उपलब्ध है। पोलैंड में, इस बीमारी से जटिलताओं के परिणामस्वरूप फैब्री रोगियों की मृत्यु जारी है, हालांकि उचित उपचार इसकी प्रगति को रोक सकता है। यदि केवल इसे वापस कर दिया गया था।
- मुझे याद नहीं है कि रोगियों के किसी अन्य समूह को एक थेरेपी के लिए इतना लंबा इंतजार करना पड़ता था जो स्वास्थ्य और जीवन को बचाता है! इतना है कि पोलैंड में फेब्री के साथ लगभग 100 रोगी हैं। फैब्री रोग के उपचार में एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी के बिना प्रत्येक बाद की प्रतिपूर्ति सूची हमारे लिए एक मौत की सजा है - फैब्री रोग के लिए परिवार एसोसिएशन के अध्यक्ष अन्ना मोस्कल पर जोर देती है। - 15 साल से अधिक समय बीत चुका है क्योंकि हमने एक प्रयास के रूप में शुरू किया था कि फैब्री रोग के साथ पोलिश रोगियों के प्रभावी उपचार तक पहुँच को आसान बनाने के लिए और 18 साल के बाद से एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी ईयू में पंजीकृत किया गया था। उस समय, हमारे पास 10 सरकारें, 8 प्रधान मंत्री और 10 स्वास्थ्य मंत्री थे, और बाद के किसी ने भी फेब्री रोग के रोगियों की पीड़ा की व्यापकता से निपटा नहीं है। एक दुर्लभ बीमारी के रोगियों के रूप में, हमें पोलैंड में सामाजिक जीवन के हाशिये पर लगातार नजरअंदाज किया जाता है, मोस्कल कहते हैं।
यूरोपीय संघ में, दुर्लभ रोगों में इस्तेमाल होने वाली दवा के पंजीकरण से लेकर प्रतिपूर्ति तक का औसत समय 30 महीने है। पोलैंड में, केवल चरम मामलों में प्रतीक्षा समय 10 वर्ष था। फेब्री रोग के मामले में 18 साल का इंतजार पोलैंड में एकमात्र ऐसा मामला है और अब तक का सबसे लंबा!
18 साल की प्रतीक्षा निश्चित रूप से बहुत लंबी है, यह रोगियों, लोगों और नागरिकों के अधिकारों का उल्लंघन है - मोस्कल कहते हैं और प्रतिपूर्ति प्रक्रिया के दौरान रोगियों को परेशान करने वाली रिपोर्टों के जवाब में, वह फैब्री रोग के साथ रोगियों के उपचार पर स्वास्थ्य मंत्री की एक अपील प्रस्तुत करते हैं, जिसके तहत उन्होंने हस्ताक्षर किए। मेटाबॉलिक पीडियाट्रिक्स, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट और न्यूरोलॉजिस्ट के साथ-साथ सामान्य नागरिकों के विशेषज्ञ। कुल मिलाकर, लगभग 2.5 हजार लोग फैब्री के रोगियों के स्वास्थ्य और जीवन के प्रति उदासीन नहीं हैं।
- हम वास्तव में आशा करते हैं और अभी भी दृढ़ता से विश्वास करते हैं कि इस बार यह अलग होगा। दुर्भाग्य से, हमें प्राप्त होने वाली जानकारी से पता चलता है कि स्वास्थ्य मंत्रालय, रोगियों के स्वास्थ्य और जीवन से कोई लेना-देना नहीं है, चल रही बातचीत की प्रक्रिया में, उत्पादकों में से एक के प्रस्ताव को खारिज कर दिया, जिसने फेब्री की बीमारी के इलाज की लागतों को कवर करने के लिए कुछ धनराशि खोजने की इच्छा व्यक्त की। आपका पोर्टफोलियो। गैर-बढ़े हुए गौचर रोग उपचार कार्यक्रम प्रतिपूर्ति बजट के हिस्से के रूप में, विभाग एक नया फैब्री रोग उपचार कार्यक्रम स्थापित कर सकता है। इस तरह का समाधान भुगतानकर्ता के लिए एक बड़ी बचत होगी और सभी पक्षों, विशेषकर रोगियों, जिनके स्वास्थ्य और जीवन के लिए पहले आना चाहिए, के लिए फायदेमंद होगा। मेरा मानना है कि यह निर्णय अंतिम नहीं है और मंत्रालय, रोगियों के जीवन और स्वास्थ्य को ध्यान में रखते हुए, इस पर फिर से विचार करेगा, सऊदी अरब से अपील करता है।
फैब्री रोग के रोगियों को नहीं देखा जा सकता है क्योंकि उनकी बीमारी उपस्थिति में प्रकट नहीं होती है। आम धारणा के विपरीत, यह मानसिक विकलांगता से भी जुड़ा नहीं है। फैब्री मरीज हर इंसान की तरह दिखते हैं, लेकिन शरीर में चयापचय के हानिकारक उत्पादों के जमा होने से उनके अंग हर दिन नष्ट हो जाते हैं।
मानव शरीर में पाए जाने वाले 40 एंजाइमों में से एक की कमी के कारण - अल्फा-गैलेक्टोसिडेज़ (अल्फा-जीएएल), जो वसायुक्त पदार्थों को तोड़ता है। फैब्री बीमारी वाले लोग इस एंजाइम के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन की असामान्य संरचना को विरासत में लेते हैं। इसकी कमी से कई ऊतकों और रक्त वाहिकाओं में लिपिड जमा हो जाते हैं, जैसे कि हानिकारक। गुर्दे, हृदय या मस्तिष्क। परिधीय तंत्रिकाओं की कमजोरी के कारण, ये रोगी लगातार दर्द के साथ रहते हैं जिन्हें किसी भी दर्द निवारक द्वारा राहत नहीं दी जा सकती है।
- अनुपचारित रोगी गंभीर अंग जटिलताओं का विकास करते हैं: गुर्दे की विफलता (जिसके परिणामस्वरूप डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण शुरू करना आवश्यक है); गंभीर हृदय संबंधी जटिलताएं जैसे कि मायोकार्डियल रोधगलन, वाल्वुलर अपर्याप्तता, बाएं निलय अतिवृद्धि; या एक झटके में - dr hab पर जोर देता है। एन। मेड। जोलंटा स्युटेक - सेइगेलस्का, प्रो। IMiD, मेटाबोलिक बाल रोग के क्षेत्र में राष्ट्रीय सलाहकार, पोलिश सोसायटी ऑफ कॉन्जेनिटल मेटाबॉलिज्म डिफेक्ट्स की चेयरवुमन, मेटाबॉलिज्म एब्नॉर्मलिटीज ऑफ द मेटाबॉलिज्म एंड पीडियाट्रिक्स के प्रमुख, इंस्टीट्यूट ऑफ मदर एंड चाइल्ड। - जिन रोगियों का इलाज काफी पहले हो चुका था, और हमारे पास पोलैंड में ऐसे मामले हैं, जो कि नैदानिक परीक्षण की निरंतरता के रूप में किए गए चैरिटी उपचार कार्यक्रम के लिए, सामान्य रूप से समाज में रह सकते हैं, सीख सकते हैं, काम कर सकते हैं और कार्य कर सकते हैं - प्रोफेसर कहते हैं।
- यह पोलैंड के लिए एक विरोधाभास और शर्म की बात है कि 21 वीं सदी में रोगियों को इतने सालों तक चिकित्सा के अधिकार से वंचित रखा गया है, और एक बीमारी जिसे प्रभावी उपचार के लिए एक पुरानी बीमारी कहा जा सकता है, उनके लिए मौत की सजा है - एक न्यूरोलॉजिस्ट टिप्पणी करता है, VI वैज्ञानिक प्रशिक्षण सम्मेलन का प्रतिभागी पोलिश न्यूरोलॉजिकल सोसाइटी, जिसके दौरान फैब्री डिजीज के साथ परिवार का संगठन एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की प्रतिपूर्ति के अनुरोध के साथ स्वास्थ्य मंत्री की अपील पर हस्ताक्षर एकत्र कर रहा था।
लगभग 2.5 हजार लोगों ने अपील पर हस्ताक्षर किए, जिनमें सबसे बड़े चिकित्सा अधिकारियों, प्रोफेसरों और वैज्ञानिक समाजों के अध्यक्ष शामिल हैं: पोलिश कार्डिएक सोसाइटी, पोलिश न्यूरोलॉजिकल सोसाइटी, पोलिश नेफ्रोलॉजी सोसाइटी, पोलिश सोसाइटी ऑफ कंजेनिटल मेटाबॉलिज्म दोष, मेटाबॉलिक पीडियाट्रिक्स, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट के विशेषज्ञ साथ ही आम नागरिक।
- पोलैंड में फेब्री रोग के रोगियों के स्वास्थ्य का इलाज एक बजट बोझ, वित्तीय योजनाओं और सीमाओं के रूप में किया जाता है जो लंबे समय तक अंतहीन रूप से गुणा करते हैं। जब लागतों को देखते हुए, हमारे देश में निर्णय लेने वाले अंतर्निहित बीमारी के कई परिणामों के उपचार के रूप में अप्रत्यक्ष लागतों के बारे में भूल जाते हैं, तो उनसे संबंधित चिकित्सा प्रक्रियाओं की लागत, जैसे कि डायलिसिस, असफल अंगों का प्रत्यारोपण, हृदय की सर्जरी या पोस्ट-स्ट्रोक पुनर्वास, पोस्ट-इन्फारक्शन रिहैबिलिटेशन या सामाजिक देखभाल की लागत - अपील प्रो। dr hab। मेडा। नॉच, पोलिश सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजी के पोस्ट-प्रेसिडेंट, नेफ्रोलॉजी विभाग के प्रमुख, हाइपरटेन्सियोलॉजी और किडनी ट्रांसप्लांटोलॉजी, मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ लॉड्ज़।
- फेब्री रोग के रोगियों के प्रभावी उपचार का इलाज अधिकारियों द्वारा न केवल सार्वजनिक भुगतानकर्ता की लागत के रूप में किया जाना चाहिए, बल्कि स्वास्थ्य में निवेश के रूप में भी किया जाना चाहिए। इस निवेश को बीमारी की विशिष्ट जटिलताओं से संबंधित कई चिकित्सा प्रक्रियाओं की लागत को कम करने से जुड़ी बचत को ध्यान में रखना चाहिए, जो इस बीमारी के रोगियों की आवश्यकता होगी, अगर हम प्रभावी कारण उपचार को लागू नहीं करते हैं, प्रोफेसर नोवेकी कहते हैं।
- अन्य समाजों, कार्डियोलॉजी और न्यूरोलॉजी के साथ-साथ, पोलिश सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजी, फैब्री रोग के निदान और उपचार पर एक स्थिति तैयार करने पर काम कर रही है, जो सभी भागीदारों द्वारा अनुमोदन के बाद, इस वर्ष के अंत में प्रकाशित किया जाएगा - प्रोफेसर नोवेकी पर जोर
- हमें याद रखना चाहिए कि नए निदान किए गए रोगियों में ऐसे बच्चे भी हैं जो रात भर बीमारी के स्वास्थ्य-हानिकारक प्रभावों को सीमित करने का मौका खो देते हैं। प्रतिपूर्ति के फैसले की प्रतीक्षा करने का प्रत्येक दिन रोगियों और उनके परिवारों के लिए अकल्पनीय पीड़ा से जुड़ा होता है, और कभी-कभी मृत्यु के साथ - एसोसिएशन के अध्यक्ष अन्ना मोस्कल पर जोर देता है। - फेब्री रोग वाले मरीजों के पास अब समय नहीं है, वे लंबे समय से इंतजार कर रहे हैं, मौन और पीड़ा में मर रहे हैं। हम दृढ़ता से मानते हैं कि एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी अंततः 1 जुलाई 2019 को प्रतिपूर्ति सूची में दिखाई देगी - वह कहते हैं। क्या ऐसा नहीं होना चाहिए, हम एक पार्टी के रूप में प्रतिपूर्ति प्रक्रिया में भाग लेने के अपने अधिकार का प्रयोग करेंगे। 11 अप्रैल, 2019 को, वारसॉ में प्रांतीय प्रशासनिक अदालत ने हमारे पक्ष में फैसला सुनाया और स्वास्थ्य मंत्री के फैसले को रद्द कर दिया, जिसमें हमारे संघ को प्रतिपूर्ति प्रक्रिया में एक पार्टी के रूप में भाग लेने से मना कर दिया गया था। यह निर्णय अंतिम हो जाने के बाद, हम इस प्रक्रिया के और भी करीब हो सकेंगे, जिसमें फैब्री रोग के रोगियों के हितों का प्रतिनिधित्व किया जाएगा, और निर्णय लेने वालों के हाथों को देखते हुए, मोस्कल पर टिप्पणी की जाएगी।
संघ के बारे में
फैब्री डिजीज के साथ फैमिली एसोसिएशन की स्थापना 2002 में व्रोकला में हुई थी, जिसमें इस बीमारी से पीड़ित डॉक्टरों और इससे पीड़ित मरीजों की पहल की गई थी। वर्तमान में, इसके लगभग 70 सदस्य हैं।
एसोसिएशन की गतिविधियों का प्राथमिक लक्ष्य फैब्री की बीमारी के बारे में ज्ञान को लोकप्रिय बनाना है, इस बीमारी से प्रभावित रोगियों की स्थिति में सुधार करना, वर्तमान चिकित्सा ज्ञान के अनुसार उपचार प्रदान करना, और रोगियों और उनके परिवारों को किसी भी तरह की सहायता प्रदान करना।
