रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया एक दुर्लभ, प्रोलिफेरेटिव हड्डी की बीमारी है। यह केवल एक या अधिक हड्डियों को प्रभावित कर सकता है और केवल दर्द में प्रकट हो सकता है। हम अभी भी इसके गठन के कारणों के बारे में बहुत कम जानते हैं। दर्द के अलावा, रेशेदार अस्थि डिस्प्लेसिया का लक्षण क्या है? क्या हम इसका प्रभावी ढंग से इलाज कर सकते हैं?
रेशेदार हड्डी डिस्प्लाशिया एक दुर्लभ बीमारी है जो इसकी आवृत्ति को सटीक रूप से निर्धारित करना मुश्किल बनाती है। सभी सौम्य अस्थि ट्यूमर के बीच, इसका लगभग 7 प्रतिशत हिस्सा है। लिंग, जाति या निवास स्थान के आधार पर रोग की घटनाओं में कोई अंतर नहीं है। परिवर्तन 10 वर्ष की आयु से पहले भी दिखाई दे सकते हैं और समय के साथ बने रह सकते हैं।
हड्डी का रेशेदार डिसप्लेसिया: कारण
रेशेदार हड्डी डिस्प्लाशिया के विकास का सटीक कारण अभी भी अज्ञात है। इस बीमारी के आनुवंशिक होने का संदेह है, हालांकि जीन उत्परिवर्तन अज्ञात है।
गंभीर मामलों में, आनुवंशिक परिवर्तन जो बीमारी का कारण बनते हैं, अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्य को भी प्रभावित करते हैं। यदि कैफ़े एयू लॉइट ब्लोट प्रकार के सह-त्वचा के घाव भी हैं, तो हम मैककेन-अलब्राइट सिंड्रोम का निदान करते हैं।
कई वर्षों के अवलोकन बताते हैं कि उत्परिवर्तन वंशानुगत नहीं है और बीमार माता-पिता के बच्चों में इसके होने का खतरा जनसंख्या से संबंधित है।
कंकाल के संश्लेषण के नियमन के लिए मरीजों में असामान्य रूप से संरचित प्रोटीन होता है। दोषपूर्ण प्रोटीन के जवाब में, हड्डी की कोशिकाएं लगातार अलर्ट पर होती हैं, जो असामान्य रेशेदार ऊतक के साथ त्रिकोणीय हड्डी के टुकड़ों के प्रतिस्थापन की ओर ले जाती हैं।
हड्डी का रेशेदार डिसप्लेसिया: लक्षण
यद्यपि असामान्य कोशिकाओं के विकास में वर्षों लगते हैं, लेकिन बीमारी लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहती है। पहला लक्षण प्रभावित क्षेत्रों में दर्द है, जो समय के साथ खराब हो जाता है, जब तक कि कुछ बिंदु पर यह लगातार होता है। चलते समय या जॉगिंग करते समय बेचैनी का होना और आराम के बाद कम होना आम बात है।
घाव मानव कंकाल में किसी भी हड्डी का पता लगा सकते हैं, लेकिन अक्सर निचले छोरों, पसलियों, ह्यूमरस, श्रोणि और खोपड़ी की लंबी हड्डियों में पाए जाते हैं। यह भी होता है कि पहला लक्षण एक हड्डी का अस्थिभंग है। हड्डी के ऊतकों के अनुचित चयापचय के कारण, इस तरह के फ्रैक्चर का उपचार मुश्किल है और विरूपण होता है। जब लक्षण बुजुर्ग रोगियों में दिखाई देते हैं, तो उन्हें उम्र-विशिष्ट अपक्षयी परिवर्तनों के लिए गलत माना जा सकता है।
रेशेदार हड्डी डिस्प्लाशिया के तीन नैदानिक रूप हैं:
- मोनोस्टैटिक रूप - रोग केवल एक हड्डी को प्रभावित करता है और सबसे आम (70 प्रतिशत) है; सबसे अच्छा रोग का निदान है, आमतौर पर किशोरावस्था में प्रकट होता है और हड्डी के विकास के अंत के बाद मर जाता है
- पॉलीओस्टोटिक रूप - कम से कम दो हड्डियों की भागीदारी के साथ; यह लगभग 25 प्रतिशत रोगियों में पाया जाता है; यह एक बदतर रोग का लक्षण है, लक्षण पहले दिखाई देते हैं, अधिक गंभीर होते हैं और रोग तेजी से बढ़ता है
- अंतःस्रावी विकारों के साथ एक रूप - बच्चों में होता है और वर्णक के उत्पादन के लिए जिम्मेदार अंतःस्रावी ग्रंथियों और कोशिकाओं को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है; समय से पहले यौवन, अतिगलग्रंथिता और अधिवृक्क प्रांतस्था मनाया जाता है
हड्डी का रेशेदार डिसप्लेसिया: शोध
आमतौर पर, निदान नैदानिक परीक्षणों के आधार पर किया जाता है, इमेजिंग परीक्षणों के साथ मुख्य रूप से एक्स-रे, सीटी (गणना टोमोग्राफी)। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो नमूने को उस हड्डी से लिया जा सकता है जहां परिवर्तन हुए हैं।
हड्डी का रेशेदार डिसप्लेसिया: उपचार
चूंकि रोग का नैदानिक पाठ्यक्रम बहुत भिन्न हो सकता है, इसलिए उपचार हमेशा व्यक्तिगत होना चाहिए। बिना किसी फ्रैक्चर के एक एकल प्रकोप केवल मनाया जा सकता है। दर्द निवारक दवाएं दी जा सकती हैं। इसके अलावा, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाता है, जो संभवतः रोग संबंधी घावों के चयापचय को कमजोर करते हैं, और कई रोगियों में दर्द की गंभीरता को भी कम करते हैं। अधिक गंभीर मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है: स्वस्थ अस्थि ऊतक के एक मार्जिन के साथ पैथोलॉजिकल फोकस को हटाना या पैथोलॉजिकल फोकस का इलाज और धातु प्रत्यारोपण और हड्डी सीमेंट के साथ या तो प्रत्यारोपण या स्थिरीकरण करना।
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