परिभाषा
कुशिंग रोग एक विकृति है जिसका प्रकटन कुशिंग सिंड्रोम के नाम से फिर से संगठित होता है। हम इन दो संस्थाओं को अलग करते हैं, क्योंकि लगभग तीन चौथाई मामलों में कुशिंग की बीमारी नीचे वर्णित लक्षणों के लिए पूरी तरह से जिम्मेदार है, कुछ अन्य रोग संबंधी कारण हैं जो समान सिंड्रोम देते हैं। कुशिंग की बीमारी पिट्यूटरी ग्रंथि में स्थित एक ट्यूमर से मेल खाती है, जो एसीटीएच या एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन नामक एक हार्मोन की अधिकता को गुप्त करता है, जो सीधे अधिवृक्क ग्रंथि पर कार्य करता है। यह ट्यूमर अधिवृक्क प्रांतस्था (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड स्राव के लिए जिम्मेदार ग्रंथि का हिस्सा) के कामकाज में एक अतिरिक्त का कारण होगा। इसके अलावा, अन्य विकृति विज्ञान एक ही नैदानिक तस्वीर के लिए जिम्मेदार हैं और कुशिंग सिंड्रोम की परिभाषा पर भी प्रतिक्रिया करते हैं और ये हैं: एक अन्य ट्यूमर से एसीटीएच के स्राव के कारण पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (कुछ ब्रोन्कियल ट्यूमर में यह संभावना है) और अधिवृक्क एडेनोमा या कॉर्टिकोस्प्रेनोलोमा (दैनिक दोनों अधिवृक्क ट्यूमर हैं)। सभी मामलों में, सामान्य बिंदु अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा ग्लूकोकार्टोइकोड्स का एक अतिरिक्त स्राव है।
लक्षण
कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम दोनों के लक्षण निम्नलिखित हैं:
- चेहरे की सूजन जो बहुत गोल दिखाई देती है: इसे "चंद्रमा चेहरा" के रूप में वर्णित किया गया है;
- एंड्रॉइड मोटापा, अर्थात् पेट के स्तर पर अनिवार्य रूप से;
- स्थानीयकरण की लाली, मुख्य रूप से छोर और पेट में;
- त्वचा पतली और अधिक नाजुक हो जाती है;
- purpuric स्पॉट अक्सर दिखाई देते हैं, जो छोटे जहाजों से रक्त प्रवाह का संकेत देते हैं जो नाजुक हो गए हैं;
- मांसपेशियों की हानि;
- ऑस्टियोपोरोसिस के कारण हड्डी की नाजुकता;
- धमनी उच्च रक्तचाप;
- यौन परिवर्तन;
- व्यवहार संबंधी विकार;
- कभी-कभी अवसाद
कुशिंग की बीमारी और पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम दोनों में, मेलानोडर्मा दिखाई दे सकता है (त्वचा का रंग गहरा हो जाता है)।
निदान
निदान क्लिनिक और कुछ पूरक परीक्षणों द्वारा किया जाता है:
- ACTH दर की खुराक, जो संदेह को निर्देशित करने की अनुमति देती है: यह कुशिंग की बीमारी या पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के मामले में बढ़ जाती है और अधिवृक्क ट्यूमर में घट जाती है;
- दिन के कई घंटों में कोर्टिसोल दर की खुराक;
- मूत्र में कोर्टिसोल की खुराक, जो बढ़ जाती है;
- तथाकथित गतिशील परीक्षण भी अक्सर किए जाते हैं: वे एक उत्पाद के इंजेक्शन से मिलकर होते हैं जिसे डेक्सामेथासोन कहा जाता है;
- यदि कम ACTH का पता चला है, तो एक स्कैनर या एक अधिवृक्क एमआरआई किया जाएगा;
- यदि कुशिंग रोग में ACTH को बढ़ाया जाता है, तो एक पिट्यूटरी एमआरआई हमें पिट्यूटरी ग्रंथि का अध्ययन करने की अनुमति देगा।
इलाज
कुशिंग सिंड्रोम का उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद हाइपरसेरेटियन के कारण पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, शामिल ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाना चाहिए।