परिभाषा
Waldenström रोग एक दुर्लभ विकार है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, अर्थात जहां सभी रक्त कोशिकाएं बनती हैं। प्लास्मोसाइट्स रक्त इम्युनोग्लोबुलिन के एक अतिरिक्त स्राव की शुरुआत करता है, एक प्रोटीन जो शरीर की सुरक्षा में एक भूमिका है। यह एक बीमारी या संक्रामक या वंशानुगत नहीं है और 50 साल से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है (पुरुष सेक्स के तीन चौथाई)। Waldenström रोग की उत्पत्ति अभी भी अज्ञात है, लेकिन कुछ शोधकर्ता कुछ संक्रमणों के साथ आनुवंशिक थीसिस को बनाए रखते हैं। रोग का विकास धीमा है, लेकिन आम तौर पर घातक है।
लक्षण
वाल्डेनस्ट्रोम रोग इस प्रकार है:
- रक्त के थक्के की समस्या, इस प्रोटीन की अधिक उपस्थिति के कारण रक्त गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है;
- रक्तस्राव की प्रवृत्ति;
- जिगर की बढ़ी हुई मात्रा (हेपेटोमेगाली), प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और लिम्फ नोड्स (एडेनोमेगाली या लिम्फैडेनोपैथी);
- तंत्रिका क्षति के कारण शायद ही कभी, संवेदनशीलता विकार;
- रक्त में हीमोग्लोबिन की दर में कमी के साथ एनीमिया से संबंधित थकान।
निदान
Waldenström रोग के निदान पर नैदानिक संकेतों द्वारा संदेह किया जाता है और रक्त के नमूने पर जैविक परीक्षणों द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है: सूजन, अवसादन दर या वीएस बढ़ जाता है, रक्त लिम्फोसाइट्स अधिक होते हैं और हीमोग्लोबिन कम होता है। । प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (जो प्रोटीन को रक्त से अलग करने की अनुमति देता है) एक इम्युनोग्लोबुलिन में एक पृथक वृद्धि का खुलासा करता है। अस्थि मज्जा पंचर और माइलोग्राम अध्ययन लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं सहित कुछ कोशिकाओं के गुणन को दिखाने के लिए कार्य करते हैं। निदान की पुष्टि करने के मामले में, बीमारी के प्रभाव और विकास के चरण का आकलन करने के लिए अन्य परीक्षण किए जाएंगे।
इलाज
Waldenström रोग का इलाज दवाओं के साथ किया जाता है: सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला प्यूरीन एनालॉग्स हैं। लक्षणों का इलाज एक साथ किया जाता है। अतिरिक्त प्रोटीन के एक हिस्से को हटाने के लिए रोगी के प्लाज्मा का एक नमूना भी लिया जाएगा: इस प्रक्रिया को प्लास्मफेरेसिस कहा जाता है।
