हेमोस्टेसिस प्रक्रियाओं का शरीर है जो रक्त को एक रक्त वाहिका में प्रवाह करने में सक्षम बनाता है और जब जहाजों के टूटने पर इसे रोकना होता है। इसलिए हेमोस्टेसिस का उद्देश्य एक स्वस्थ रक्तप्रवाह में रक्त के थक्कों के गठन को रोकना और क्षतिग्रस्त जहाजों से रक्तस्राव को रोकना है। हेमोस्टेसिस के बारे में मुझे क्या पता होना चाहिए? हेमोस्टेसिस के साथ कौन से रोग हस्तक्षेप करते हैं?
विषय - सूची
- हेमोस्टेसिस क्या है?
- हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया का कोर्स
- संवहनी हेमोस्टेसिस
- प्लेटलेट हेमोस्टेसिस
- प्लाज्मा हेमोस्टेसिस
- फिब्रिनोल्य्सिस
- हेमोस्टैसिस विकार
- रक्तस्रावी प्रवणता
- हाइपरकोगैलेबिलिटी की स्थिति
- डीआईसी टीम
हेमोस्टेसिस एक जटिल घटना है, जो थक्के के गठन और विघटन की प्रक्रियाओं के बीच संतुलन बनाए रखने के लिए विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं और अणुओं के सहयोग पर आधारित है। पता लगाएँ कि हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया कैसे होती है और किन रोगों में यह परेशान होता है।
हेमोस्टेसिस क्या है?
हेमोस्टेसिस, यानी एक तरफ तरल रूप में रक्त रखना, और दूसरी तरफ रक्तस्राव को रोकना, एक जटिल प्रक्रिया है जो हमारे शरीर में लगातार होती रहती है। इसका उचित कार्य तीन मुख्य हेमोस्टैटिक प्रणालियों पर आधारित है: संवहनी, प्लेटलेट और प्लाज्मा।
पोत की क्षति के समय सक्रिय जमावट प्रणाली के अलावा, फाइब्रिनोलिसिस की प्रक्रिया, यानी रक्त के थक्कों का विघटन भी बहुत महत्वपूर्ण है।
जमावट और फाइब्रिनोलिसिस के बीच संतुलन हेमोस्टेसिस के कामकाज का आधार है, और इसकी गड़बड़ी से पैथोलॉजिकल रक्तस्राव या थ्रोम्बोम्बोलिक रोग हो सकते हैं।
हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया का कोर्स
एक मामूली कटौती की कल्पना करें जो हल्के रक्तस्राव का कारण बनता है। यह कैसे संभव है कि आपके घाव को काटने के कुछ मिनट बाद, घाव से खून बहना बंद हो जाए? दिखावे के विपरीत, यह एक जटिल और बहु-स्तरीय घटना है। इसके सबसे महत्वपूर्ण चरण हैं:
- संवहनी हेमोस्टेसिस
पोत क्षति के लिए पहली तत्काल प्रतिक्रिया वाहिकासंकीर्णन है। रक्त वाहिकाओं की दीवारें चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं से बनी होती हैं, जो उनके लुमेन को महत्वपूर्ण रूप से बाधित कर सकती हैं। अनुबंधित पोत के माध्यम से रक्त प्रवाह गंभीर रूप से प्रतिबंधित है, जिससे रक्तस्राव कम हो जाता है।
संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाएं, जो संवहनी प्रणाली के अंदर की रेखा होती हैं, पूरी प्रक्रिया के प्रबंधन के लिए आवश्यक हैं। वे कई महत्वपूर्ण कार्य करते हैं, जैसे:
- पोत की क्षति पर प्रतिक्रिया, मांसपेशियों की कोशिकाओं को "सूचना" प्रेषित करना, जो तब संकुचन शुरू करता है
- अणुओं की रिहाई जो थक्के को सक्रिय और बाधित करती है
- तंत्रिका तंतुओं के लिए एक दर्द संकेत प्रेषित करना, जिसका कार्य चोट का कारण बनने वाले कारक से दूर स्थानांतरित करना है
स्वस्थ वाहिकाओं में, एंडोथेलियम की भूमिका सभी कोशिकाओं और अणुओं को इलेक्ट्रोस्टील रूप से "रीपेल" करने के लिए होती है, जो एक थक्का बनने का कारण हो सकता है। नतीजतन, रक्त लगातार तरल अवस्था में रखा जाता है।
एंडोथेलियल क्षति के समय, दीवार की परत नीचे, मुख्य रूप से कोलेजन से बनी होती है, बर्तन के लुमेन में उजागर होती है। कोलेजन का रक्त प्रवाह पर विपरीत प्रभाव पड़ता है - यह कोशिकाओं को इसकी ओर आकर्षित करता है।
थक्के के लिए सबसे महत्वपूर्ण है प्लेटलेट्स का थक्का, यानी थ्रोम्बोसाइट्स, इसके लिए। प्लेट्स तुरंत चोट वाली जगह से जुड़ जाती हैं, इस प्रकार थक्के लगाने की प्रक्रिया के दूसरे चरण की शुरुआत होती है - प्लेटलेट हेमोस्टेसिस।
- प्लेटलेट हेमोस्टेसिस
थ्रोम्बोसाइट्स, या प्लेटलेट्स, एक अनूठी संरचना के साथ संरचनाएं हैं। एक जैविक दृष्टिकोण से, वे अस्थि मज्जा में विशाल कोशिकाओं से अलग किए गए टुकड़े हैं, जिन्हें मेगाकारियोसाइट्स कहा जाता है।
प्लेटलेट्स में एक नाभिक नहीं होता है। हालांकि, वे पूरी तरह से अपने हेमोस्टैटिक कार्यों को करने के लिए अनुकूलित होते हैं: उनमें बहुत सारे थक्के सक्रिय होते हैं और उन्हें छोड़ने के लिए तैयार होते हैं।
कोशिका झिल्ली की बाहरी सतह पर, उनके पास रिसेप्टर्स होते हैं जो उन्हें अन्य कोशिकाओं और अणुओं के साथ संवाद करने की अनुमति देते हैं, जो उन्हें पर्यावरण के साथ पूरी तरह से सहयोग करने की अनुमति देता है।
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, एंडोथेलियल क्षति की साइट प्लेटलेट्स के लिए बहुत "आकर्षक" बन जाती है जो तुरंत वहां जमा होती है। उजागर कोलेजन तथाकथित के माध्यम से थ्रोम्बोसाइट्स को बांधता है वॉन विलेब्रांड्ट कारक।
जब प्लेटलेट्स एंडोथेलियल कोशिकाओं का पालन करते हैं, तो वे एक-दूसरे के साथ बातचीत करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट सक्रियण होता है। सक्रिय प्लेटें अपने आकार को बदलते हैं और अपने कणिकाओं में संग्रहीत पदार्थों को छोड़ते हैं।
उनमें से सबसे महत्वपूर्ण कैल्शियम, मैग्नीशियम, सेरोटोनिन, एडीपी और अन्य कारकों की एक पूरी मेजबानी है जो थक्के प्रक्रिया के आगे के चरणों को सक्रिय करते हैं।
इस तरह के सक्रिय थ्रोम्बोसाइट्स एकत्रीकरण की प्रक्रिया से गुजरते हैं, अर्थात् फाइब्रोजेन से बने पुलों के माध्यम से एक दूसरे से जुड़ते हैं। जुड़े प्लेटों में एक लैमेला प्लग बनता है, जो पोत के क्षतिग्रस्त क्षेत्र को रोक देता है। प्लग का उत्पादन तथाकथित का अंतिम चरण है प्राथमिक हेमोस्टेसिस।
हालांकि, यह थक्के की प्रक्रिया का अंत नहीं है क्योंकि संभावित रक्तस्राव पुनरावृत्ति को रोकने के लिए प्लेटलेट प्लग पर्याप्त स्थिर नहीं है। इसे अघुलनशील पदार्थ - फाइब्रिन के साथ अतिरिक्त सुदृढीकरण की आवश्यकता होती है। फाइब्रिन का गठन थक्के प्रक्रिया के तीसरे चरण की सक्रियता का परिणाम है - प्लाज्मा हेमोस्टेसिस।
- प्लाज्मा हेमोस्टेसिस
प्लाज्मा हेमोस्टेसिस एक प्रक्रिया है जिसमें 13 प्लाज्मा जमावट कारक शामिल होते हैं। ये प्रोटीन अणु हैं जो लगातार रक्त में घूमते हैं। उनके पास कैस्केडिंग सक्रियण की विशेष क्षमता है, अर्थात् प्रतिक्रियाओं का एक क्रम है, जो निष्क्रिय से सक्रिय रूप में आगे के कारकों के रूपांतरण को सक्षम करता है।
तथाकथित हैं जमावट झरना के बाहरी और आंतरिक रास्ते। उनमें से प्रत्येक में थोड़ा अलग कारक शामिल हैं, लेकिन उनका अंतिम चरण आम है।
दोनों मार्गों का अंतिम उत्पाद फाइब्रिन है, अन्यथा स्थिर फाइब्रिन के रूप में जाना जाता है। यह एक अघुलनशील पदार्थ है, जो लंबे, प्रतिरोधी तंतुओं से बना होता है।
फाइबर माध्यमिक हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया के लिए आवश्यक है, अर्थात, एक मजबूत नेटवर्क का निर्माण जो प्राथमिक प्लेट प्लग को मजबूत करता है।
एक स्थिर प्लेटलेट-फाइब्रिन थक्का पूरे थक्के की प्रक्रिया का अंतिम उत्पाद है। यह चोट की जगह पर रक्तस्राव के खिलाफ पर्याप्त सुरक्षा की गारंटी देता है और क्षतिग्रस्त पोत को ठीक करने की अनुमति देता है।
- फिब्रिनोल्य्सिस
हेमोस्टेसिस का एक अंतर्निहित घटक फाइब्रिनोलिसिस की प्रक्रिया है, अर्थात फाइब्रिन का विघटन। यह महसूस किया जाना चाहिए कि फाइब्रिनोलिसिस लगातार हो रहा है, उन क्षेत्रों में भी शामिल है जहां थक्के एक साथ बन रहे हैं।
फाइब्रिनोलिसिस के लिए धन्यवाद, उनके आकार को नियंत्रित करना संभव है। यदि थक्के बिना प्रतिबंध के बढ़ने थे, तो पोत पूरी तरह से बंद हो सकता है और रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो सकता है।
फाइब्रिनोलिसिस प्रक्रिया का उद्देश्य हीलिंग घावों के स्थानों में रक्त के थक्के को भंग करना और शारीरिक स्थितियों के तहत रक्त की तरलता को बनाए रखना है।
फाइब्रिन को भंग करने की क्षमता वाला प्रमुख पदार्थ और, परिणामस्वरूप, थक्के भी प्लास्मिन है। यह प्रोटीन अणु, बाद के कारकों के कैस्केड सक्रियण के परिणामस्वरूप, फाइब्रिन की तरह बनता है। यह एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया है, जिसे तथाकथित कई स्तरों पर नियंत्रित किया जाता है एक्टिविस्ट्स (फाइब्रिनोलिसिस को तेज करने वाले पदार्थ, उदा। टीपीए, यूपीए) और इनहिबिटर (फाइब्रिनोलिसिस को रोकने वाले पदार्थ, जैसे PAI-1, PAI-2)।
सक्रिय प्लास्मिन में कम, आसानी से घुलनशील धागे में फाइब्रिन को तोड़ने की क्षमता होती है। इसके लिए धन्यवाद, रक्त का थक्का अणुओं और कोशिकाओं के टुकड़ों में टूट जाता है, जो तब भोजन कोशिकाओं - मैक्रोफेज द्वारा पच जाता है।
हेमोस्टैसिस विकार
हेमोस्टेसिस की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी विभिन्न बीमारियों का कारण है। हम उन्हें 2 मुख्य समूहों में विभाजित कर सकते हैं: पैथोलॉजिकल रक्तस्राव के कारण होने वाले रोग और हाइपरकोएगुलैबिलिटी से संबंधित रोग।
1. रक्तस्रावी प्रवणता
अत्यधिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति, जिसे रक्तस्रावी प्रवणता कहा जाता है, संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा हेमोस्टेसिस में गड़बड़ी के कारण हो सकती है। अधिकांश रक्तस्राव विकार जन्मजात होते हैं, हालांकि अधिग्रहित स्थितियां भी होती हैं।
रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण लक्षण मामूली त्वचा का फटना, मसूड़ों से रक्तस्राव और एपिस्टेक्सिस, आंतरिक अंगों के भीतर अत्यधिक पोस्ट-ट्रॉमाटिक रक्तस्राव और (अपेक्षाकृत सबसे खतरनाक) रक्तस्राव, जैसे जठरांत्र रक्तस्राव या योनि से खून बह रहा है। निम्नलिखित रोग संस्थाओं को रक्तस्रावी विकारों के बीच प्रतिष्ठित किया जाता है:
- संवहनी रक्तस्रावी विकार जिसमें रक्तस्राव की प्रवृत्ति असामान्य रक्त वाहिका संरचना के कारण होती है।
जन्मजात संवहनी रोग का एक उदाहरण Rendu-Osler-Weber रोग (वंशानुगत रक्तस्रावी एंजियोमा) है, जिसमें आसानी से रक्तस्राव करने वाले रक्तवाहिकार्बुद विकसित होते हैं।
जन्मजात संवहनी दोष संयोजी ऊतक रोगों में भी होते हैं, उदाहरण के लिए, मारफान के सिंड्रोम - संयोजी ऊतक की असामान्य संरचना पोत की दीवार के कमजोर पड़ने में बदल जाती है, जिससे इसे नुकसान होने की अधिक संभावना होती है।
एक्वायर्ड संवहनी दोष विभिन्न कारकों के कारण हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप पोत की दीवारों का प्रतिरोध कम हो जाता है।
उनके सबसे आम कारण संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं हैं (वे तथाकथित हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा से गुजरती हैं), विटामिन की कमी, दवा-प्रेरित क्षति या चयापचय संबंधी विकार। - प्लेटलेट हेमोरेजिक डायथेसिस प्लेटलेट्स की कम संख्या या उनके कार्य की गड़बड़ी के कारण होता है।
सामान्य प्लेटलेट काउंट 150-400,000 / 150l है। जब प्लेटलेट की गिनती 150,000 / dropsl से नीचे चली जाती है, तो इसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। दिलचस्प है, ऐसी स्थिति लंबे समय तक अव्यक्त रह सकती है - आमतौर पर रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण प्लेटलेट काउंट 20,000 / platel से नीचे गिरने के बाद ही होते हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अस्थि मज्जा (तथाकथित केंद्रीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) में थ्रोम्बोसाइट्स के कम उत्पादन या रक्तप्रवाह (परिधीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) से उनके अत्यधिक हटाने के कारण हो सकता है।
सेंट्रल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर जन्मजात या अस्थि मज्जा को नुकसान से जुड़ा होता है, जैसे किमोथेरेपी, कैंसर के दौरान या कुछ दवाओं की कार्रवाई के परिणामस्वरूप।
पेरिफेरल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अर्थात् थ्रोम्बोसाइट्स का पैथोलॉजिकल विनाश, अक्सर एक प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से होता है। प्लेटलेट्स को प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा रक्तप्रवाह से हटा दिया जाता है - लिम्फोसाइट्स। दवाएं, स्व-प्रतिरक्षित रोग और संक्रमण इस स्थिति का कारण बन सकते हैं।
गैर-प्रतिरक्षा परिधीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कोर्स थोड़ा अलग है। उनका उदाहरण है मोस्चेंकोविट्ज़ सिंड्रोम, यानी थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
इस बीमारी में, छोटे जहाजों में रक्त के थक्कों का अत्यधिक गठन होता है, जो प्लेटलेट्स के पहनने का कारण बनता है और - परिणामस्वरूप - एक रक्तस्राव विकार के लक्षण।
माइक्रोकैग्यूलेशन भी आंतरिक अंगों के हाइपोक्सिया की ओर जाता है, जिनमें से सबसे खतरनाक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हाइपोक्सिया है।
- प्लाज्मा रक्तस्रावी कारकों की कमी के कारण प्लाज्मा रक्तस्रावी प्रवणता। रोगों के इस समूह के सबसे प्रसिद्ध प्रतिनिधि क्रमशः हेमोफिलिया ए और बी हैं, अर्थात् कारकों आठवीं और नौवीं की गतिविधि में जन्मजात कमी।
सबसे आम जन्मजात प्लाज्मा डायथेसिस, हालांकि, एक और रोग इकाई है - वॉन विलेब्रांड रोग।
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, वॉन विलेब्रांड कारक प्लेटलेट्स को क्षतिग्रस्त पोत की दीवार से चिपक जाता है। इसकी कमी प्लेट प्लग के गठन को रोकती है, जो प्राथमिक हेमोस्टेसिस की पूरी प्रक्रिया को परेशान करती है और रोग संबंधी रक्तस्राव की ओर ले जाती है।
क्लॉटिंग कारकों की कमी के अधिग्रहीत कारणों में से एक आहार में विटामिन के की अपर्याप्त आपूर्ति है। यह जमावट कारक II, VII, IX और X की उचित एकाग्रता के लिए जिम्मेदार है।
2. हाइपरकोगैलेबिलिटी की स्थिति
थ्रोम्बोफिलिया, या जब आप अत्यधिक रक्त के थक्कों से ग्रस्त हैं, तो बहुत गंभीर हो सकता है। वे शिरापरक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म और धमनी घनास्त्रता के विकास की भविष्यवाणी करते हैं। इन स्थितियों की जटिलताओं में थ्रोम्बोम्बोलिक परिवर्तन होते हैं, जैसे कि स्ट्रोक और दिल के दौरे, साथ ही प्रसूति संबंधी विफलताएं।
थ्रोम्बोफिलिया के कारण - जैसे रक्तस्रावी विकारों के मामले में - जन्मजात और अधिग्रहण में विभाजित किया जा सकता है। जन्मजात थ्रोम्बोफिलिया के उदाहरण कारक वी लेडेन म्यूटेशन (सबसे आम) और पदार्थों की कमी है जो थक्के को रोकता है, जैसे कि प्रोटीन सी, प्रोटीन एस, या एंटीथ्रॉम्बिन।
एक्वायर्ड थ्रोम्बोफिलिया दवाओं, प्रतिरक्षा विकारों और हार्मोनल परिवर्तनों (गर्भावस्था के दौरान या मौखिक गर्भ निरोधकों के उपयोग) के कारण हो सकता है।
3. डीआईसी टीम
आखिरी बीमारी जिसे हेमोस्टेटिक विकारों के बीच चर्चा करने की आवश्यकता है, वह डीआईसी है - प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम। इसका सार हेमोस्टेसिस प्रक्रियाओं का पूर्ण विघटन है - एक तरफ, पूरे शरीर में थक्के के एक सामान्यीकृत सक्रियण होता है, और दूसरी तरफ, प्लेटलेट्स और प्लाज्मा जमावट कारक का उपयोग किया जाता है, जिससे रक्तस्रावी प्रवणता का विकास होता है।
इन विकारों का परिणाम लक्षणों के 2 समूह हैं - छोटे जहाजों में कई थक्कों का एक साथ गठन और श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों से रक्तस्राव।
एक्यूट डीआईसी कई गंभीर नैदानिक स्थितियों जैसे सेप्सिस, गंभीर आघात या कई अंग विफलता के लिए एक शर्त है। इस कारण से, अंतर्निहित बीमारी का समय पर निदान और प्रभावी उपचार इस सिंड्रोम के इलाज के लिए महत्वपूर्ण है।
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