जर्म सेल ट्यूमर (विल्म्स ट्यूमर) - कारण, लक्षण, उपचार और रोग का निदान

भ्रूण की किडनी या विल्म्स का ट्यूमर एक किडनी का कैंसर है, जो 3 से 4 साल की उम्र के बच्चों को सबसे अधिक प्रभावित करता है। इस तथ्य के बावजूद कि यह एक घातक ट्यूमर है, रोग का निदान बहुत अच्छा है - अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं। नेफ्रोमा के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज कैसा चल रहा है?

भ्रूण की किडनी (lat) nephroblastoma), या विल्म्स ट्यूमर, भ्रूण नेफ्रोमा या घातक नेफ्रोबलास्टोमा, बच्चों में गुर्दे की सबसे आम घातक नवोप्लाज्म है। इसमें लगभग 97 प्रतिशत हिस्सा है। इस अंग के ट्यूमर और 7-8 प्रतिशत। सबसे कम उम्र में घातक ट्यूमर। यह 15 साल से कम उम्र के 10,000 बच्चों में से 1 को प्रभावित करता है, लेकिन आमतौर पर 3 से 4 साल के बच्चों में इसका निदान किया जाता है। कभी-कभी, किशोरों में रोग का निदान किया जाता है और वयस्कों में व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होता है। ज्यादातर मामलों में (90-95%), ट्यूमर केवल एक गुर्दे को प्रभावित करता है।

भ्रूण के गुर्दे (विल्म्स ट्यूमर): कारण

भ्रूण की किडनी भ्रूण के नेफ्रोजेनिक ऊतक (इसलिए नाम नेफ्रोमा नाम) के अवशेषों से बनी है, यानी जीवित भ्रूण ऊतक। ये अवशेष लगभग 1 प्रतिशत में पाए जाते हैं स्वस्थ नवजात शिशु और वे अक्सर गायब हो जाते हैं। WT1 और WT2 जीन (गुणसूत्र 11 पर स्थित) में उत्परिवर्तन, जो किडनी और गोनैड्स के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, माना जाता है कि इस प्रकार के अवशेष जन्म और ट्यूमर के विकास के बाद जीवित रहने के लिए प्रस्तावित हैं।

विल्म्स ट्यूमर का एक पारिवारिक रूप भी है, जिसका 1-2 प्रतिशत हिस्सा है। इन ट्यूमर के मामले। तब बीमारी को स्वायत्त रूप से विरासत में मिला है।

भ्रूण के गुर्दे (विल्म्स ट्यूमर): लक्षण

• पेट दर्द
• मतली और उल्टी
• कोई स्पष्ट कारण के लिए बुखार
• आवर्तक मूत्र पथ के संक्रमण (उपचार के लिए दुर्दम्य)
• रक्तमेह
• उच्च रक्तचाप
• कब्ज़
• पेट में दर्द रहित ट्यूमर जो पेट को छूने पर महसूस किया जा सकता है
• पेट का बढ़ना

लगभग 10 प्रतिशत। रोगी विकृति विकसित करते हैं, विशेष रूप से क्रिप्टोर्चिडिज़्म में (जब अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरे हैं लेकिन पेट की गुहा में गिर गए हैं) और हाइपोस्पेडिया (जब मूत्रमार्ग उद्घाटन लिंग के उदर पक्ष पर स्थित है)।

इसके अलावा, विल्म्स का ट्यूमर अन्य जन्मजात सिंड्रोम जैसे कि बेकविथ-विडमेन सिंड्रोम, WAGR सिंड्रोम, डेनिस-ड्रैश सिंड्रोम, पर्लमैन सिंड्रोम और एडवर्ड्स सिंड्रोम के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है।

भ्रूण के गुर्दे (विल्म्स ट्यूमर): निदान

भ्रूण के नेफ्रोमा के संदेह के मामले में, पेट की गुहा और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड पहले किया जाता है। जब इस परीक्षा का परिणाम संदिग्ध या अनिर्णायक है, तो सीटी स्कैन या एमआरआई किया जा सकता है।

इसके अलावा, आपका डॉक्टर गुर्दे के अंदर स्थित एक ट्यूमर का पता लगाने के लिए यूरीग्राफी का आदेश दे सकता है, या रेनोसेन्टिग्राफी (किडनी समस्थानिक परीक्षा) कर सकता है। एक बायोप्सी भी संकेत किया जा सकता है (लेकिन यह प्रदर्शन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, 3 महीने से कम उम्र के बच्चों में)।

चेस्ट एक्स-रे की सिफारिश की जाती है, अधिमानतः फेफड़ों की गणना टोमोग्राफी (जैसा कि ट्यूमर आमतौर पर इस अंग को मेटास्टेसाइज करता है)।

भ्रूण के गुर्दे (विल्म्स ट्यूमर): उपचार

नेफ्रोटिक ट्यूमर के उपचार में कई चरण होते हैं:

1. प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी - सर्जरी के 4-6 सप्ताह पहले, कीमोथेरेपी की जाती है, जिसकी बदौलत मेटास्टेसिस का खतरा कम या समाप्त हो सकता है और ट्यूमर का आकार कम हो सकता है। फिर डॉक्टरों के लिए नियोप्लास्टिक ऊतक को पूरी तरह से बाहर निकालना आसान है। कीमोथेरेपी ट्यूमर को टूटने से भी रोकता है।
2. नेफ्रेक्टोमी, यानी किडनी के साथ ट्यूमर का सर्जिकल छांटना।
3. पोस्टऑपरेटिव कीमोथेरेपी - यदि सर्जरी के बाद भी विल्म्स का ट्यूमर पाया जाता है, तो कीमोथेरेपी को फिर से प्रशासित किया जाता है, जो 4 से 27 सप्ताह (ट्यूमर के चरण के आधार पर) तक रहता है। उच्च उन्नति वाले रोगियों में, रेडियोथेरेपी का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है।

इलाज के बाद अनुवर्ती परीक्षाओं की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन के 7 महीने बाद और 7 साल की गणना तक हर 3 महीने में अल्ट्रासाउंड किया जाता है।

भ्रूण के गुर्दे (विल्म्स ट्यूमर) - रोग का निदान

ज्यादातर मामलों में (चरण I और II) 90% तक ठीक होना संभव है। रोगियों। चरण III-V वाले रोगियों में (जो आमतौर पर द्विपक्षीय गुर्दे की भागीदारी, फेफड़े के मेटास्टेस या लिम्फ नोड मेटास्टेस से जुड़े होते हैं), वसूली की संभावना 70% है।