न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र के विकार हैं जो कैंसर से जूझ रहे कुछ लोगों में होते हैं। हालांकि, वे ट्यूमर के स्थानीय विभाजन या तंत्रिका तंत्र को इसकी मेटास्टेसिस के कारण नहीं होते हैं। न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के सटीक कारण क्या हैं? उनके लक्षणों को कैसे पहचानें? उनका इलाज क्या है?
न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (एनएसए) तंत्रिका तंत्र के विकार हैं जो कुछ कैंसर रोगियों में दिखाई देते हैं, हालांकि, वे तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर (घुसपैठ, दबाव) या इसके मेटास्टेस के कारण नहीं होते हैं, कैंसर विरोधी दवाओं के विषैले प्रभाव, संवहनी घाव या सह-संक्रमण संक्रमण।
न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान 1 प्रतिशत से कम में किया जाता है। कैंसर रोगी। कुछ समय पहले तक, एनएसए का निदान केवल तंत्रिका तंत्र के बाहर विकसित होने वाले नियोप्लाज्म वाले लोगों में किया गया था, हालांकि, एनएसए का एक मामला ऑलिगोडेन्ड्रोगेलिओलिया के साथ एक मरीज में वर्णित किया गया था, जो एक मस्तिष्क ट्यूमर है जो ऑलिगोन्यूक्लियर ग्लियल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।
न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम - कारण और जोखिम कारक
न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं, लेकिन यह माना जाता है कि उनके गठन का तंत्र एंटी-ट्यूमर एंटीबॉडी के उत्पादन से संबंधित है। आम तौर पर, रोगी का शरीर कैंसर कोशिकाओं से लड़ने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। हालांकि, दुर्लभ मामलों में, वे गलती से तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं पर भी हमला करते हैं - ये ऑन्कोनोनूरल एंटीबॉडी हैं।
हालांकि, एनएसएआईडी के निदान के बावजूद सभी रोगियों को ऑन्कोनोनूरल एंटीबॉडी का निदान नहीं किया जाता है। इससे पता चलता है कि इस सिंड्रोम के अन्य कारण भी हैं। डॉक्टर अनुमान लगाते हैं कि एनएसएआईडी के विकास में चयापचय तंत्र की भूमिका हो सकती है। विषाक्त एजेंटों या वायरस का प्रभाव भी संभव है।
इसके अलावा, एनएसएआईडी विकसित करने का जोखिम कुछ कैंसर वाले लोगों में अधिक पाया जाता है, जैसे कि छोटे सेल फेफड़े के कैंसर, न्यूरोब्लास्टोमा, और थाइमोमा। आयु भी एक जोखिम कारक हो सकती है - पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के लोगों में विकसित होते हैं।
न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम - प्रकार
क्लासिक न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम | गैर-शास्त्रीय न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम |
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न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम - लक्षण
- मांसपेशी में कमज़ोरी
- आंदोलन संबंधी विकार
- संतुलन बनाए रखने में कठिनाई
- संवेदी गड़बड़ी, पेरेसिस
- मिरगी के दौरे
- वाणी विकार जैसे कि स्लेड भाषण
- आंखों की रोशनी के साथ समस्याएं, जैसे दृष्टि में अचानक कमी
- भ्रम, चेतना की अशांति
एनएसए के लक्षणों में वे लोग भी शामिल हैं जो मानसिक बीमारी, जैसे कि स्मृति क्षीणता या भूलने की बीमारी, व्यक्तित्व परिवर्तन, व्यवहार में परिवर्तन, एक में परिवर्तन (अति सक्रियता और आक्रामकता या इसके विपरीत - उदास मनोदशा या अवसाद), मतिभ्रम, भ्रम आदि को भी शामिल करते हैं।
जरूरीएनएसएआईडी के लक्षण बहुत बार कैंसर के लक्षणों से पहले होते हैं
80 प्रतिशत में रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के लक्षण प्राथमिक ट्यूमर से पहले होते हैं। ज्यादातर मामलों में, एनएसएआईडी के लक्षणों की शुरुआत के 4-6 महीने बाद प्राथमिक नियोप्लाज्म का पता लगाया जाता है। 2 साल बाद, कैंसर का पता लगने का जोखिम कम हो जाता है, और 4 साल बाद यह पहले से ही बहुत कम हो जाता है।
न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम - निदान
एनएसएआईडी के निदान के लिए रोगियों के रक्त में ऑन्कोनुरल एंटीबॉडी की उपस्थिति का निर्धारण महत्वपूर्ण है। अच्छी तरह से परिभाषित ऑन्कोनोनूरल एंटीबॉडी (यानी जो अच्छी तरह से विशेषता वाले न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम में होते हैं और बहुत बार कैंसर की उपस्थिति से जुड़े होते हैं) एंटी-हू, एंटी-यो, एंटी-री, एंटी-सीवी 2, एंटी-मा / एंटी-टा और एंटी होते हैं। -amphyphysin। उदाहरण के लिए, सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन और डिम्बग्रंथि और स्तन कैंसर के पाठ्यक्रम में रोगियों में एंटी-यो एंटीबॉडी की उपस्थिति पाई गई है। बदले में, कठोर मानव सिंड्रोम वाले रोगियों में एंटी-एम्फीफिज़िन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है और छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर और अंडाशय के कैंसर के साथ होते हैं।
5-10 प्रतिशत में रोगियों में atypical, uncharacterized onconeuronal एंटीबॉडी हैं।
सहायक परीक्षाएं न्यूरोइमेजिंग परीक्षाएं हैं, जैसे कि गणना टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, और पीईटी परीक्षा।
निदान के दौरान, चिकित्सक को अन्य बीमारियों को बाहर करना चाहिए जो एनएसए के समान खुद को प्रकट करते हैं, जैसे कि सेरिबैलर सिंड्रोम, न्यूरोपैथी, एक अलग मूल के मायस्थेनिक सिंड्रोम और कंकाल की मांसपेशी रोग।
न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम - उपचार
यदि यह पता चला कि कैंसर प्रतिरक्षा प्रणाली की अनुचित प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है, तो पहली प्राथमिकता इसे हटाने की है। अगला कदम रोगी को इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स देना है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को "चुप" करेगा। फिर, डॉक्टर रक्त से एंटी-न्यूरोनल एंटीबॉडी को हटाने की एक प्रक्रिया, प्लास्मफेरेसिस का आदेश दे सकता है।
ग्रन्थसूची
मिशालक एस।, न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का वर्गीकरण और मान्यता, "पोलिश न्यूरोलॉजिकल रिव्यू" 2008, वॉल्यूम 4, नंबर 4
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