बड-चियारी सिंड्रोम - लक्षण

परिभाषा

चियारी सिंड्रोम, जिसे अक्सर बुआ-चियारी सिंड्रोम कहा जाता है, यकृत के शिरापरक संचलन के बाद स्थित शिराओं में से एक की दुर्लभ बीमारी के लिए एक दुर्लभ बीमारी है, जिसे सुपरहेप्टिक नसों कहा जाता है। तीन सुप्राहीपेटिक नसें हैं। वे हीन वेना कावा में प्रवाहित होते हैं जो दिल को ऑक्सीजन रहित रक्त का एक बहुत बड़ा हिस्सा लौटाता है। दो मुख्य कारण इस विस्मृति की उत्पत्ति हैं: यह एक घनास्त्रता उचित हो सकता है, यह रक्त के सामान्य मार्ग के भीतर एक थक्का द्वारा रुकावट कहना है, लेकिन कभी-कभी यह संपीड़न का परिणाम भी हो सकता है नस का, अधिक बार एक ट्यूमर के द्वारा आमतौर पर घातक उत्पत्ति, और जिगर की कीमत पर विकसित, और यहां तक ​​कि गुर्दे भी। बड-चियारी सिंड्रोम इस अवरोध के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों के समूह को शामिल करता है। ध्यान रखें कि बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम से कोई लेना-देना नहीं है, नवजात शिशु की एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल असामान्यता है।

लक्षण

बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम स्वयं के माध्यम से प्रकट होता है:

• पोर्टल उच्च रक्तचाप का एक सिंड्रोम, जिसके लक्षण पोर्टल प्रणाली के भीतर बढ़े हुए दबाव (यकृत स्तर पर आने से पहले स्थित नसों का सेट) के परिणामस्वरूप होते हैं। नैदानिक ​​संकेत हैं:
• उदर गुहा में असामान्य द्रव की उपस्थिति, जलोदर कहा जाता है;
• पेट में एक बहुत ही दृश्यमान सतही शिरापरक नेटवर्क है: संपार्श्विक शिरापरक परिसंचरण की चर्चा है।
• पेट में दर्द;
• जिगर के आकार में वृद्धि;
• कभी-कभी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीला होना, जिसे पीलिया कहा जाता है;
• निचले छोरों में एडिमा की उपस्थिति, पैरों की मात्रा में वृद्धि;
• यकृत कोशिकाओं का प्रगतिशील विनाश जो सिरोसिस का कारण बन सकता है।

निदान

इन लक्षणों को देखते हुए, बुद्ध-चियारी का निदान वह नहीं है जो आमतौर पर अपनी दुर्लभता के कारण पहले स्थान पर विकसित होता है। आम तौर पर गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों के बाद, लीवर, सीटी या एमआरआई के एक अल्ट्रासाउंड सहित इमेजिंग परीक्षण किए जाते हैं। नसों को संकुचित करने वाले ट्यूमर के अस्तित्व का प्रदर्शन किया जा सकता है। बार-बार, डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग यकृत के पास वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह का अध्ययन करने के लिए किया जाता है जो निदान की पुष्टि करते हुए यकृत शिराओं में से एक में रक्त प्रवाह की अनुपस्थिति को दर्शाता है।

इलाज

बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का इलाज करने के लिए, पहले कारण की पहचान की जानी चाहिए। यदि एक ट्यूमर जिम्मेदार है, तो संभवतः सर्जरी आवश्यक होगी। यदि कारण एक थक्का द्वारा एक बाधा है, तो कई संभावनाएं हैं: थक्कारोधी दवाओं का उपयोग, थ्रोम्बस का एक सीधा विनाश, नस के सामान्य कैलिबर को बहाल करने के लिए स्टेंट के साथ एक एंजियोप्लास्टी या कभी-कभी रक्त शंट या शंट नामक बाधा से बचना चाहिए। ।