स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को एरिथेमा मल्टीफॉर्म त्वचा के घावों की विशेषता है, ऊतक नेक्रोसिस और एपिडर्मल क्रैकिंग के foci के साथ व्यापक, दर्दनाक कटाव। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है?
विषय - सूची
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: कारण
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: लक्षण
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: एक निदान
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: भेदभाव
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: उपचार
- स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: जटिलताओं
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (ZSJ, lat)। इरिथेमा मल्टीफॉर्मे मेजरस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एसजेएस) एक तीव्र, हिंसक, जीवन-धमकाने वाली त्वचा संबंधी प्रतिक्रिया है जो ऐसे लोगों में विकसित होती है जो विभिन्न औषधीय, संक्रामक और रासायनिक एजेंटों के प्रति संवेदनशील होते हैं।
रोग विशेष रूप से कुछ एंटीबायोटिक दवाओं, सैलिसिलेट दवाओं और बार्बिट्यूरेट्स के उपयोग के बाद रोगियों में अक्सर विकसित होता है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक आम बीमारी नहीं है, यह साहित्य में बताया गया है कि यह प्रति वर्ष औसतन 2 से 5 लोगों को प्रभावित करता है। सभी उम्र के लोग बीमार हैं, अपेक्षाकृत अक्सर बच्चे और किशोर।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम महिलाओं में पुरुषों की तुलना में थोड़ा अधिक बार निदान किया जाता है। मृत्यु दर लगभग 5-10% है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: कारण
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारणों को स्पष्ट रूप से समझा नहीं गया है। यह कुछ रसायनों और उनके चयापचयों या सूक्ष्मजीवों के लिए अतिसंवेदनशीलता के साथ शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया माना जाता है। यह एपिडर्मिस को बनाने वाली कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर एपोप्टोसिस (जो कि प्रोग्राम्ड सेल डेथ है) की ओर जाता है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को विशेष रूप से अक्सर कुछ दवाओं के अवांछनीय प्रभाव के रूप में पहचाना जाता है, विशेष रूप से एंटीबायोटिक्स (सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, पेनिसिलिन), एंटीपीलेप्टिक ड्रग्स (बारब्यूरेट्स, कार्बामाइपेने, लामोत्रिगिन), मूत्र समूह से गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एलोप्यूर समूह। ), मलेरिया और कुछ एंटीडिप्रेसेंट की रोकथाम के लिए एजेंट।
यह भी उल्लेखनीय है कि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम संक्रमण के दौरान भी विकसित हो सकता है, विशेष रूप से जीवाणु के कारण माइकोप्लाज्मा न्यूमोनियाजो एटिपिकल निमोनिया के विकास के लिए जिम्मेदार है, साथ ही साथ दाद सिंप्लेक्स वायरस, इन्फ्लूएंजा वायरस और हेपेटाइटिस वायरस।
यह भी पढ़ें: परिगलन: यह क्या है? एपिडर्मल नेक्रोसिस के प्रकार एपिडर्मोलिसिस बुलोसा - बुलस एपिडर्मल टुकड़ीस्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: लक्षण
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विभिन्न रसायनों, औषधीय या संक्रामक एजेंटों के लिए एक तीव्र त्वचीय और श्लैष्मिक प्रतिक्रिया है।
रोगियों में देखे जाने वाले सबसे आम और विशिष्ट त्वचा के घावों में अस्थिर पुटिकाएं और फफोले सीरस द्रव से भरे होते हैं, जो आसानी से टूट जाते हैं और ऊतक परिगलन के साथ दर्दनाक कटाव (यानी एपिडर्मिस के क्षेत्रों से रहित) छोड़ देते हैं।
घाव शुरू में मुंह, गले और जननांगों, होंठों के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं, और कभी-कभी वे आंखों और नाक के श्लेष्म झिल्ली को शामिल करते हैं।
समय के साथ, एरिथेमेटस स्पॉट के रूप में परिवर्तन चेहरे की त्वचा, ट्रंक और, दुर्लभ मामलों में, यहां तक कि पूरे शरीर पर भी मनाया जाता है।
इसके अलावा, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के दौरान, नाखून प्लेटों के रेंगने और शोष का वर्णन किया गया है।
यह एपिडर्मिस और श्लेष्म झिल्ली का तीव्र परिगलन है, जो शरीर की सतह के 10% से कम को कवर करता है, जो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के निदान का गठन करता है।
विशेषता त्वचा के घावों के अलावा, रोगियों में लगभग हमेशा सामान्य लक्षण होते हैं जो कई या कई दिनों तक उनकी घटना से पहले होते हैं।
उनसे संबंधित:
- सरदर्द
- तेज़ बुखार
- ठंड लगना
- दुर्बलता
- खराब मूड
- गले में खराश
- खांसी
- आँख आना
- मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द
रोग लगभग 3-6 सप्ताह तक रहता है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: एक निदान
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान एक चिकित्सक द्वारा किया जाता है जो नैदानिक तस्वीर के आधार पर त्वचा रोगों में विशेषज्ञता रखता है, श्लेष्म सतहों का प्रतिशत और त्वचा रोग से प्रभावित हो रहा है, साथ ही त्वचा खंड की प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा भी।
यह उल्लेखनीय है कि, साहित्य के अनुसार, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस एक ही रोग इकाई है जो केवल घाव की गंभीरता और त्वचा के क्षेत्र को कवर करती है।
शरीर की सतह के 10% से कम कवर करने वाले विस्फोट, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान करने के लिए डॉक्टर को अधिकृत करते हैं, जबकि शरीर की सतह के 30% से अधिक की भागीदारी विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस की उपस्थिति को इंगित करती है।
एक रोग प्रक्रिया के साथ त्वचा की सतह के 10-30% को कवर करने को उपरोक्त दो इकाइयों का ओवरलैप सिंड्रोम कहा जाता है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: भेदभाव
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक डर्मेटोलॉजिकल बीमारी है जिसमें एरिथेमा मल्टिफोर्म विस्फोट, पुटिका और फफोले, कटाव के साथ-साथ नेक्रोलिसिस और एपिडर्मल रेंगने की विशेषता है।
कई त्वचा रोगों का कोर्स समान है, इसलिए अंतिम निदान करने से पहले, एक त्वचा विशेषज्ञ को अन्य स्थितियों पर विचार करना चाहिए जो समान लक्षणों का कारण बनते हैं, विशेष रूप से जैसे:
- हीव्स
- स्टेफिलोकोकल एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस
- दाद वायरस संक्रमण
- पेम्फिगस आम
- पेम्फिगॉइड
- पैर और मुंह की बीमारी
- कावासाकी रोग
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: उपचार
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का उपचार जलने के उपचार में अनुभवी विशेषज्ञ त्वचा विशेषज्ञ और कर्मियों की देखरेख में एक अस्पताल में होना चाहिए। यह मुख्य रूप से एटिऑलॉजिकल कारक और एरिथेमा मल्टीफॉर्म की गंभीरता पर निर्भर करता है।
थेरेपी दवाओं या अन्य कारकों को पहचानने और बंद करने के बारे में है जो त्वचा की प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने के लिए जिम्मेदार हैं।
औषधीय उपचार ग्लूकोजॉर्टिकॉस्टिरॉइड (सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का मूल्य, हालांकि, विवादास्पद है) युक्त मलहम और क्रीम के सामयिक अनुप्रयोग पर आधारित है।
आपका डॉक्टर साइक्लोस्पोरिन ए, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, या एंटीथिस्टेमाइंस का उपयोग करने का निर्णय भी ले सकता है।
यह जलने वाले घावों की देखभाल के लिए इच्छित साधनों और ड्रेसिंग को शामिल करने के लिए याद रखने योग्य है, जो उपचार प्रक्रिया का समर्थन करते हैं, साथ ही साथ एनाल्जेसिक उपचार भी करते हैं, जो बीमार व्यक्ति के आराम और भलाई को प्रभावित करता है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम: जटिलताओं
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में जटिलताओं की सबसे बड़ी संख्या त्वचा के घावों के संक्रमण और माध्यमिक सुपरिनफेक्शन के विकास से जुड़ी है।
घावों द्वारा कवर की गई त्वचा की सतह की सीमा के आधार पर, थर्मोरेग्यूलेशन विकार और पानी में गड़बड़ी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन भी हो सकता है। दूसरी ओर, दृष्टि के अंग के भीतर विस्फोट की उपस्थिति से कंजक्टिवल अतिवृद्धि और यहां तक कि कॉर्निया को नुकसान हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप दृष्टि की गंभीर समस्याएं हो सकती हैं।
इसके अलावा, मूत्र, पाचन और श्वसन संबंधी जटिलताओं और रिलेप्स होने की संभावना अधिक होती है।
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम में मृत्यु दर लगभग 5-10% है, जबकि विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस में यह 25-30% के रूप में उच्च है।
