- एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस का विकास एक प्रगतिशील बिगड़ने की ओर है।
- निदान किए जाने के दो या तीन साल बाद मृत्यु आमतौर पर होती है।
- मृत्यु आमतौर पर श्वसन समस्याओं के कारण होती है: श्वसन विफलता या आकांक्षा निमोनिया।
- किसी भी मामले में, लगभग 10% 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।
- सहायक श्वसन वेंटिलेशन का उपयोग जीवित रहने में बहुत सुधार करता है।
पूर्वानुमान
- एक बेहतर रोगनिरोध के लिए यह महत्वपूर्ण है:
- पोषण संबंधी जरूरतों को कवर करें।
- पर्याप्त श्वसन देखभाल प्रदान करें।
- संक्रमण का इलाज आसानी से करें।
- यदि ये प्रस्ताव मिलते हैं, तो ALS से प्रभावित लोग जीवित रह सकते हैं और वर्षों तक सार्थक जीवन में भाग ले सकते हैं।
- कुछ मामलों में लक्षणों की छूट या प्रगति में ठहराव हो सकता है, लेकिन यह सामान्य नहीं है।
- उत्तरजीविता से संबंधित एकमात्र कारक शुरुआत की उम्र है: पुराना, कम जीवित रहने का समय।
इलाज
- नए चिकित्सीय प्रस्तावों को उच्चतर जीवित रहने की दर मिल रही है।
- आज केवल एक ही उपचार है जिसका उद्देश्य Rilutek® (Riluzole) नामक बीमारी के कारणों से है।
- यह ग्लूटामेट का एक अवरुद्ध कारक है और यह पहली दवा है जिसने बीमारी के प्रगति को एक हड़ताली लेकिन महत्वपूर्ण तरीके से नहीं, बल्कि इसके लाभकारी प्रभाव को प्रदर्शित किया है।
- इसका विपणन प्राधिकरण यूरोपीय आयोग द्वारा जून 1996 में बनाया गया था और इसका संकेत है: "जीवन या समय को लम्बा खींचना जब तक कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगियों में यांत्रिक वेंटिलेशन की स्थापना जो बीमारी के अंतिम चरण में नहीं है।"
- यह प्रगति को रोकता नहीं है, इसलिए इन लोगों को जो ध्यान प्राप्त होता है वह रोग के उपचार में महत्वपूर्ण रूप से महत्वपूर्ण रहता है।
ALS के लक्षणों से लड़ें
- प्रभावित लोगों के पास बीमारी के साथ आने वाले लक्षणों से निपटने के लिए दवाओं की एक श्रृंखला होती है, जैसे कि ऐंठन, ऐंठन, नींद की गड़बड़ी आदि।
- होम मैकेनिकल वेंटिलेशन (वीएमडी): मौत का सबसे लगातार कारण श्वसन की शिथिलता के कारण श्वसन विफलता है। श्वसन विफलता के लक्षण और लक्षण आमतौर पर कमजोरी के शुरुआती लक्षणों के महीनों या वर्षों बाद होते हैं। रोग के तेजी से विकास के कारण, घर पर यांत्रिक वेंटिलेशन से गुजरना निर्णय करना मुश्किल है। यह वेंटिलेटरी समर्थन उपकरणों के साथ बनाया गया है (तेजी से परिपूर्ण, अधिक प्रबंधनीय, आदि)। एक पहलू जिसमें कुल आम सहमति है वह गैर-इनवेसिव मैकेनिकल वेंटिलेशन के जीवन का विस्तार करने की क्षमता है।
- स्राव के खराब जल निकासी के परिणामस्वरूप मरीजों को भी समस्या हो सकती है, यही वजह है कि सहायक खांसी और स्राव के जल निकासी के तरीके बहुत प्रभावी हैं।
- ट्रेचोटॉमी को तब चुना जाना चाहिए जब:
- सफाई स्राव की महत्वपूर्ण समस्याएं हैं।
- अपर्याप्त खांसी
- वीएमडी के साथ परिणाम संतोषजनक नहीं हैं।
न्यूरोट्रोफिक कारक
- वे न्यूरॉन्स के विकास, रखरखाव और परिपक्वता के लिए आवश्यक प्रोटीन हैं।
- ये एजेंट मोटर न्यूरॉन्स के सहज अध: पतन के मॉडल में न्यूरोनल नुकसान की दर में देरी करेंगे।
- बीमारी पर विभिन्न कारकों और उनकी कार्रवाई का अध्ययन किया जा रहा है: बीडीएनएफ, जीडीएनएफ, आदि।
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