क्रायोग्लोबुलिनमिया: कारण, लक्षण, उपचार

क्रायोग्लोबुलिनमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त में क्रायोग्लोबुलिन नामक एक असामान्य प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा होती है। क्रायोग्लोबुलमिया के कारण और लक्षण क्या हैं? इस प्रणालीगत बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है?

क्रायोग्लोबुलिनमिया (अव्यक्त)। cryoglobulinemia) अनायास प्रकट हो सकता है, मुख्यतः मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में, हालांकि, यह अक्सर कई पुरानी बीमारियों के साथ होता है और कई अंग जटिलताओं के रूप में प्रकट हो सकता है।

क्रायोग्लोबुलिन एंटीबॉडी हैं जो स्वस्थ लोगों में थोड़ी मात्रा में हो सकते हैं, और बीमारी के लक्षण आमतौर पर तब दिखाई देते हैं जब उनकी एकाग्रता लगभग 100 मिलीग्राम / लीटर से अधिक हो जाती है। हल्के क्रायोग्लोबुलिनमिया में, एंटीबॉडी 4 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर उपजी होती हैं। क्रायोग्लोबुलिन की सांद्रता जितनी अधिक होती है, उतनी ही अधिक वर्षा होती है। प्रक्रिया पूरी तरह से प्रतिवर्ती है; जब तापमान 37o C से अधिक मूल्य पर पहुँच जाता है, तो अवक्षेपित प्रोटीन रक्त में घुल जाता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया का वर्गीकरण

1974 में ब्रुनेट द्वारा विकसित क्रायोग्लोबुलिनमिया का वर्गीकरण अभी भी मान्य है। यह रक्त में पाए जाने वाले क्रायोग्लोबुलिन की संरचना पर आधारित है। इसलिए, हम भेद कर सकते हैं:

• टाइप I - मोनोक्लोनल क्रायोग्लोबुलिनमिया जिसमें मुख्य रूप से IgM इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं। यह कई प्रकार के प्रोलिफ़ेरेटिव रोगों को सौंपा गया है, जैसे कि मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम की मैक्रोग्लोबुलिनमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा।
• प्रकार II - मिश्रित मोनोक्लोनल-पॉलीक्लोनल क्रायोग्लोबुलिनमिया, रुमेटीड कारक की उपस्थिति की विशेषता है (यह एक प्रोटीन है जो ऑटोइम्यून रोगों के मार्कर के रूप में कई मामलों में रक्त में मौजूद है)। यह लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों, ऑटोइम्यून बीमारियों और सबसे ऊपर, एचसीवी संक्रमण के साथ है।
• टाइप III - मिश्रित पॉलीक्लोनल क्रायोग्लोबुलिनमिया, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन के कई वर्गों का पता लगाया जाता है और, टाइप II में, रुमेटीड कारक। यह अक्सर एचसीवी, एचबीवी, सीएमवी, ईबीवी जैसे वायरल संक्रमणों और स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों जैसे कि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष या संधिशोथ के साथ जुड़ा हुआ है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया को क्लिनिकल वर्गीकरण के अनुसार भी वर्गीकृत किया जा सकता है जो बीच में अंतर करता है:

• आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिया, तथाकथित इडियोपैथिक, जो अन्य बीमारियों से जुड़ा नहीं है;
• माध्यमिक क्रायोग्लोबुलिनमिया, जो विभिन्न रोग राज्यों से जुड़ा हुआ है, उदाहरण के लिए ऑटोइम्यून, संक्रामक, लिम्फोप्रोलिफेरिन रोग। क्रायोग्लोबुलिनमिया कुछ जिगर की बीमारियों के दौरान भी हो सकता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के पैथोफिज़ियोलॉजी

क्रायोग्लोबुलिनमिया के गठन के तंत्र को आज तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह ज्ञात है कि तापमान में उतार-चढ़ाव इम्युनोग्लोबुलिन की संरचना में बदलाव के साथ होता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी घुलनशीलता में परिवर्तन होता है। वर्षा प्रतिरक्षा परिसरों को परिसंचरण से निकालना मुश्किल होता है, वे ऊतकों और वाहिकाओं में निर्मित होते हैं, और पुरानी वास्कुलिटिस या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसी बीमारियों का कारण बन सकते हैं।

इसके अलावा, क्रायोग्लोबुलिन की वर्षा से छोटे जहाजों में घनास्त्रता और रुकावट होती है, जो अंगों के परिधीय भागों के इस्केमिया और परिगलन या तीव्र गुर्दे की विफलता की ओर जाता है। क्रायोग्लोबुलिन की एक बड़ी मात्रा की उपस्थिति रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की ओर ले जाती है, जो संवहनी जटिलताओं का अनुमान लगाती है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के लक्षण

क्रायोग्लोबुलिनमिया विभिन्न तरीकों से खुद को प्रकट कर सकता है, यह काफी हद तक अभिव्यक्ति के प्रकार पर निर्भर करता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के लिए विशेषता तथाकथित मेल्टज़र ट्रायड है, जिसमें संवहनी पर्पस, सामान्य कमजोरी और जोड़ों में दर्द होता है।

पहला प्रकार रक्त के पतले होने और घनास्त्रता से निकटता से संबंधित है, इसलिए लक्षणों में ऐसी स्थितियां शामिल होंगी:

• एरोकिसानोसिस (उंगलियों के निरंतर, दर्द रहित लाल होना)
• धमनी घनास्त्रता
• रायनौड का सिंड्रोम
• रक्तस्रावी प्रवणता
• शुद्ध सायनोसिस
• चमड़े के नीचे ऊतक परिगलन

इस तथ्य के कारण कि टाइप II और III क्रायोग्लोबुलिनमिया में कई सामान्य विशेषताएं हैं, लक्षण बहुत समान हैं। रोग संबंधी कुछ सिंड्रोम जो यहां पाए जा सकते हैं, उनमें शामिल हैं: दर्द, थकान, मांसपेशियों में दर्द, प्रतिरक्षा जटिल रोग का गुर्दे की अभिव्यक्ति और परिधीय न्यूरोपैथी के साथ संयुक्त भागीदारी। इसके अतिरिक्त, मुख्य रूप से निचले अंगों पर स्थित त्वचा के घाव हो सकते हैं, जैसे कि एरिथेमेटस स्पॉट, रक्तस्रावी पपल्स या यहां तक ​​कि अल्सर। यकृत या गुर्दे की शिथिलता भी यहां दिखाई दे सकती है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के निदान

क्रायोग्लोबुलिन का पता विभिन्न इम्युनोएसेज़ का उपयोग करके रक्त के नमूने के विस्तृत विश्लेषण में किया जाता है। उच्च दशमांश संधिशोथ कारक दूसरे और तीसरे प्रकार के क्रायोग्लोबुलिनमिया में होता है। क्रायोग्लोबुलिनमिया भी पूरक सी 4 घटक की एकाग्रता में कमी की विशेषता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया: उपचार

कभी-कभी क्रायोग्लोबुलिनमिया स्पर्शोन्मुख है और उपचार आवश्यक नहीं है। अन्य मामलों में, सहायक उपचार में कम तापमान से बचने और ठंड के मौसम में उपयुक्त कपड़े पहनने होते हैं जो मुख्य रूप से अंगों के दूरस्थ भागों की रक्षा करते हैं।

एचसीवी संक्रमण की उपस्थिति में, एंटीवायरल थेरेपी शुरू की जानी चाहिए, जिसमें मुख्य रूप से इंटरफेरॉन और रिबावायरिन शामिल हैं। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी इंटरफेरॉन, साइक्लोस्पोरिन, साइटोटॉक्सिक ड्रग्स, ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स, कोलचिकिन, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी और इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन के उपयोग पर आधारित है।

एकमात्र तरीका जो रक्त में क्रायोग्लोबुलिन की एकाग्रता को काफी कम कर सकता है वह है प्लास्मफेरेसिस। यदि एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रक्रिया है, तो गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और कोलचिकिन निर्धारित हैं।